Domande frequenti …

Come si esegue il test per la corea di Sydenham?

Non esiste un test definitivo per la corea di Sydenham. La diagnosi viene fatta da un medico che deve ascoltare la storia dei sintomi, osservare il bambino ed effettuare un esame fisico. Spesso vengono eseguite indagini per escludere qualsiasi altra condizione che possa spiegare i sintomi, e questo può includere campioni di sangue. Gli esami del sangue e i tamponi faringei alla ricerca di segni di infezione con i batteri dello streptococco che possono scatenare la corea di Sydenham possono essere utili, ma la diagnosi non dipende da questi test.

Quando si sospetta la diagnosi di corea di Sydenham, un bambino verrà indirizzato a un pediatra (uno specialista dei bambini). Il Pediatra può chiedere aiuto ad un altro specialista chiamato Neurologo. Chiederanno informazioni sulla storia dei sintomi, esamineranno il bambino, organizzeranno eventuali indagini necessarie (che a volte possono includere una scansione cerebrale MRI) e potrebbero chiedere ad altri medici di vedere il bambino prima di fare una diagnosi, se appropriato.

La danza di San Vito nell'infanzia / la corea di Sydenham possono causare malattie cardiache in età adulta?

I bambini con la corea di Sydenham (spesso conosciuta come danza di San Vito o corea minore) possono avere problemi al cuore. La corea di Sydenham è una forma di febbre reumatica, che può causare infiammazione del cuore e portare ad anomalie delle valvole cardiache. Per proteggersi da questo, ai bambini viene prescritto un antibiotico. Sappiamo che alcuni bambini possono soffrire di malattie cardiache in età adulta, tuttavia ogni caso è diverso. A volte le valvole cardiache sono colpite dalla febbre reumatica in un modo che ha solo un impatto minimo sulla vita di un bambino fintanto che continua a prendere antibiotici per tutta la sua infanzia.

Quanto dura la corea di Sydenham?

Il disturbo del movimento (corea) si risolve quasi sempre da solo o con l'aiuto di farmaci. Questo può essere abbastanza rapido, ma può richiedere mesi o più e varia da paziente a paziente. Occasionalmente persisterà una forma molto lieve di corea. I sintomi possono variare nel tempo e il disturbo del movimento è spesso più evidente se il bambino è stanco o non sta bene. Sappiamo che il disturbo del movimento può ripresentarsi più tardi durante l'infanzia, tuttavia di solito è meno grave e si risolve nel tempo. Alcuni bambini sviluppano tic, che sono un segno di un diverso tipo di disturbo del movimento. All'inizio può essere difficile distinguere tra tic e corea. Si pensa che circa un bambino su cinque avrà almeno una ricaduta nel tempo, anche se il numero reale potrebbe essere molto più alto. È raro che si verifichino ricadute in età adulta, tuttavia ciò può verificarsi durante la gravidanza (corea gravidorum, vedi sotto) o con l'uso di contraccettivi contenenti estrogeni, compresa la pillola contraccettiva orale combinata.

Poco si sa circa l'effetto a lungo termine della corea di Sydenham sul comportamento e sull'umore. Nella maggior parte dei casi, il giovane guarirà completamente dopo circa due anni. Sappiamo tuttavia che alcuni bambini possono sperimentare cambiamenti comportamentali ed emotivi che richiedono un supporto continuo da parte del Servizio di salute mentale per l'infanzia e l'adolescenza.

Quali sono gli effetti a lungo termine della corea di Sydenham?

Ogni bambino varia negli effetti a lungo termine della corea di Sydenham. Molti bambini si riprendono completamente, mentre altri possono manifestare ricadute dei loro sintomi, in particolare il disturbo del movimento. Come per tutte le malattie gravi, è importante accettare che il recupero possa richiedere del tempo e che un bambino possa essere affaticato o angosciato a causa della malattia. Alcuni bambini possono continuare a sviluppare tic e/o problemi emotivi e comportamentali, e in alcuni casi questi possono durare fino all'età adulta. Alcuni bambini possono richiedere il supporto dei servizi di salute mentale per un breve periodo e in alcuni casi può esserci un'esigenza che si protrae nel tempo.

Sappiamo che gli adulti che hanno avuto la corea di Sydenham da bambini corrono un rischio maggiore di sviluppare difficoltà cardiache, in particolare anomalie valvolari e insufficienza cardiaca, e possono richiedere supporto continuo e cure mediche per questo.

C'è differenza tra ragazzi e ragazze con la corea di Sydenham?

In un modo importante: se una ragazza ha avuto SC durante l'infanzia, c'è la possibilità che possa ripresentarsi in gravidanza (chiamata Chorea Gravidarum). C'è poca ricerca, ma si pensa che circa 20-40% di giovani donne che hanno avuto SC possano essere colpite in questo modo. Bisogna fare attenzione con la prescrizione in gravidanza, ma il trattamento per la corea gravidica sarà simile al solito trattamento della corea di Sydenham e la corea si calmerà quando nascerà il bambino. Dovresti anche essere consapevole che le donne incinte con cardiopatia reumatica (che alcune persone con SC ottengono) possono iniziare a manifestare sintomi, o sintomi peggiori, che necessitano di cure specialistiche.  

Allo stesso modo, le pillole contraccettive orali che contengono estrogeni (ormoni femminili) possono innescare una ricaduta della corea di Sydenham (e potrebbero passare anni dopo aver iniziato a prenderle). La corea di solito si risolve entro pochi mesi dall'interruzione della pillola. Ci sono anche segnalazioni di creme vaginali e terapia ormonale sostitutiva (HRT) che innescano una ricaduta di SC, per lo stesso motivo.  

Qual è il modo migliore per curare la corea di Sydenham?

Un bambino con la corea di Sydenham viene prima trattato con antibiotici, di solito penicillina. Questo serve a trattare qualsiasi infezione da streptococco presente. Al bambino sarà richiesto di rimanere sulla penicillina fino all'età di diciotto anni, e questo è consigliato per proteggersi dall'infiammazione del cuore.

I bambini con la corea possono trarre beneficio dalla consulenza di un terapista occupazionale o di un fisioterapista, poiché esistono vari ausili e adattamenti che possono aiutare a ridurre al minimo gli effetti del disturbo del movimento, finché dura.

Se il disturbo del movimento è problematico e ha un impatto sul funzionamento quotidiano del bambino, un neurologo pediatrico, che prenderà in considerazione l'utilizzo di medicinali per aiutare a risolvere la corea, potrebbe vedere il bambino. Tutti i farmaci per il disturbo del movimento hanno effetti collaterali e non esiste un trattamento completamente affidabile, ma vari farmaci possono essere utili. Nei casi gravi di corea di Sydenham, si può prendere in considerazione un trattamento per ridurre l'attività del sistema immunitario, ma questo non è un approccio di routine.

I problemi che sorgono nei mesi successivi alla malattia acuta dovranno essere valutati e trattati secondo la valutazione in questo momento.

La corea di Sydenham può persistere per decenni?

La maggior parte dei bambini con la corea di Sydenham sarà libera dalla condizione durante la loro infanzia. Questo è un disturbo complesso e ci sono cambiamenti che sorgono come parte della condizione che può continuare nella vita adulta. La corea di solito si assesta ma ci sono rischi legati alla pillola contraccettiva orale e alla gravidanza (Chorea Gravidarum). Un piccolo numero di bambini presenta alcuni sintomi motori persistenti. Questi possono essere tic causati dalla corea, piuttosto che il tipo iniziale di disturbo del movimento.

Gli effetti emotivi e comportamentali della corea di Sydenham possono cambiare la vita di una persona. A volte ci sono cambiamenti persistenti nel cervello che possono essere mostrati su una scansione, ma in altri casi il processo è più sottile. Non tutti i cambiamenti sono una brutta cosa. Alcune persone credono che Jane Avril, una famosa ballerina a Parigi nel diciannovesimo secolo, abbia avuto successo a causa dell'impatto della "St Vitus Dance" (o Sydenham's Chorea) sulla sua vita.

Gli adulti possono avere la corea di Sydenham?

Sarebbe raro per un neurologo del Regno Unito o degli Stati Uniti vedere un adulto con la corea di Sydenham. Gli adulti molto raramente ottengono Sc per la prima volta sebbene siano stati descritti casi individuali. Negli adulti i nuovi sintomi del disturbo del movimento descritto come "corea" possono avere una varietà di cause e richiedere indagini mediche.

La corea di Sydenham di solito si risolve dopo uno o due episodi, ma alcuni bambini possono continuare ad avere sintomi da adulti. Alcune ricerche descrivono l'esperienza di adulti con corea di Sydenham persistente o ricorrente, ma non è noto con quale frequenza i sintomi motori della corea ritornino o persistano. Non è chiaro il motivo per cui alcuni adulti presentano sintomi, anche se alcune donne che hanno avuto la corea di Sydenham da bambine possono avere corea ricorrente in relazione ai cambiamenti ormonali in gravidanza o con pillole contraccettive orali contenenti estrogeni (e potenzialmente altri contraccettivi contenenti estrogeni, ad esempio cerotti cutanei e vaginali anelli). Uno studio* ha suggerito che il meccanismo patologico alla base delle ricadute della corea di Sydenham negli adulti potrebbe essere diverso dal meccanismo nell'infanzia. Per questo motivo alcuni medici potrebbero considerare gli episodi adulti non come vere ricadute.

La corea di Sydenham può anche scatenare problemi come tic o difficoltà emotive. Disturbi da tic e problemi emotivi che sono iniziati nell'infanzia possono anche andare e venire nella vita adulta. Se non ci sono sintomi tipici della corea durante gli episodi di queste difficoltà negli adulti non è possibile dire con certezza che si tratti di una forma di ricaduta. A volte può essere difficile distinguere tra tic e movimenti di corea e questo complica ulteriormente il quadro.

*Riferimento: nel 2004, Korn Lubetski et al, ha scritto:

“In un sottogruppo significativo di pazienti, la recidiva SC potrebbe non essere una vera ricaduta della febbre reumatica. Potrebbe rappresentare un'anomalia sottostante primaria che rende i pazienti suscettibili allo sviluppo di un tale disturbo del movimento o l'esito di un danno subclinico permanente ai gangli della base dopo l'episodio iniziale di SC.

Arch Neurol. 2004;61:1261-1264.

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