Supporto e informazioni per i pazienti con corea di Sydenham e per i loro familiari

Banner

La corea di Sydenham (nota anche come danza di San Vito o corea minore) è una malattia che colpisce il cervello, causando in particolare movimenti insoliti, instabilità e scarsa coordinazione. 

Può trasformare un bambino normale in qualcuno incapace di parlare, camminare o nutrirsi.

Succede dopo una comune infezione batterica infantile, di solito un mal di gola, chiamato Streptococco piogeno (chiamato anche streptococco di gruppo A). In alcuni individui, per ragioni che non sono chiare, il loro sistema immunitario reagisce in modo insolito a questa infezione, dove anche se l'infezione viene eliminata, vengono colpite anche parti del cervello del bambino chiamate gangli della base. 

I gangli della base sono raccolte di cellule cerebrali situate in profondità all'interno del cervello che hanno un ruolo nel controllo del movimento e delle risposte emotive.

La corea di Sydenham di solito si sviluppa un paio di settimane (ma fino a sei mesi) dopo che un bambino ha subito un'infezione da streptococco. Potresti anche non ricordare o renderti conto che tuo figlio ha avuto un'infezione da streptococco.

La maggior parte delle persone che sviluppano la corea di Sydenham lo fanno prima dei diciotto anni. È più comune nelle ragazze rispetto ai ragazzi.

La corea di Sydenham può verificarsi come parte di una più ampia risposta infiammatoria chiamata Febbre reumatica, che coinvolge altre parti del corpo tra cui la pelle, le articolazioni e il cuore. 

La Corea di Sydenham può presentarsi in diversi modi. Spesso il comportamento del bambino cambia, prima che inizino i movimenti anomali.

Nel corso di ore o giorni, movimenti scoordinati a scatti delle braccia, delle mani, delle gambe, dei piedi e del viso. cominciano a farsi vedere. Questi movimenti sono chiamati corea. A volte la corea coinvolge solo un lato del corpo (si chiama “emicorea”).

Ulteriori sintomi neurologici della corea di Sydenham includono:

  • cambiamenti nell’umore e nel comportamento,
  • fatica,
  • problemi nell'usare le mani per giocare o mangiare,
  • flaccidità (perdita del tono muscolare),
  • difficoltà nel linguaggio,
  • problemi con la deambulazione,
  • fare una smorfia,
  • mal di testa,
  • irrequietezza.

 

I bambini affetti dalla Corea di Sydenham hanno spesso altri tipi di movimenti strani come i tic (vedi sotto), che possono includere rumori involontari.

Potrebbero essere dovuti ad altri problemi fisici febbre reumatica (dolore articolare, per esempio).

Vedi esempi di corea al nostro Playlist Youtube.

La diagnosi di  La Corea di Sydenham potrebbe essere il risultato di una revisione della storia del
i sintomi del bambino e un esame fisico da parte di un medico di medicina generale (GP), a
Pediatra o al Pronto Soccorso. Non c'è nulla di definito
test per la corea di Sydenham, ma i test potrebbero essere importanti per escluderne altri
condizioni che potrebbero essere sospettate in alcuni casi. La diagnosi potrebbe essere
supportato da un campione di sangue o un tampone faringeo alla ricerca di segni di streptococco
infezione.

Una volta sospettata la diagnosi, il bambino può essere indirizzato a uno specialista
Il medico pediatrico ha chiamato un neurologo che valuterà ulteriormente chiedendo
domande ed esaminandole fisicamente, prima di confermare una diagnosi clinica
della Corea di Sydenham. A volte un bambino potrebbe aver bisogno di sottoporsi a una risonanza magnetica per governare
altre condizioni, ma ciò non è sempre necessario.

Example of an MRI

A seconda delle condizioni del bambino, il Neurologo può rivolgersi ad altri professionisti,
Compreso:

  • Cardiologo
  • Pediatra di comunità
  • Psicologo dell'educazione
  • Collegamento CAMHS, Neuropsichiatria
    Servizio
    Neuro-psicologo
  • Fisioterapista/Occupazionale
    Terapeuta/logopedista
  • Reumatologo
  • Infermiera della scuola
  • Infermiere specializzato

 

La corea è un tipo particolare di movimento anomalo che è una caratteristica fondamentale della corea di Sydenham, sebbene possa essere osservata in altre condizioni.

I movimenti sono involontari, cioè il bambino non può fare a meno di controllarli, e in questo senso sono simili ai tic.  

Il bambino sembrerà spesso instabile, come se le sue gambe stessero andando via da sotto di loro o come se barcollassero. Troveranno spesso difficile fare cose con le mani, come scrivere o suonare, perché le loro mani e le loro braccia continueranno ad andare nella direzione sbagliata.

La corea di solito si sviluppa nell'arco di un giorno o due. A volte coinvolge solo un lato del corpo (chiamato “emicorea”).

Ci sono altri movimenti anormali che si osservano nella Corea di Sydenham, come le smorfie (strane espressioni facciali) e i movimenti delle mani e delle dita “suonare il pianoforte”.  

I sintomi possono variare nel tempo, ad esempio la corea è spesso più evidente se un bambino è stanco o non sta bene. 

Il tuo medico potrebbe provare a farlo trattare il disturbo del movimento se ha un impatto notevole sul funzionamento quotidiano del bambino. Con o senza farmaci, Si stabilizza quasi sempre anche se di solito ci vogliono dai 2 ai 4 mesi e in alcuni casi può volerci un anno o più. Varia solo da paziente a paziente.

Vedi il nostro Playlist Youtube per ulteriori esempi.

Tic

Ci sono bambini che improvvisamente sviluppano tic, e non è chiaro se la diagnosi sia corea di Sydenham o qualcos'altro, ad esempio PANDAS.  I tic sono abbastanza comuni durante l'infanzia, più comuni nei ragazzi, spesso vanno e vengono nel corso degli anni prima di scomparire intorno o dopo la pubertà.  Può essere difficile distinguere tra tic e corea, motivo per cui è importante rivolgersi a un medico esperto.  

I tic sono movimenti improvvisi, a scatti o agitati, tipicamente degli occhi, del viso, del collo, delle spalle e delle braccia. Vedrai lo stesso movimento ripetersi più e più volte (questo è chiamato “stereotipato”), anche se possono esserci lunghe pause nel mezzo. Possono essere presenti contemporaneamente molti tic diversi e un tipo di tic può scomparire dopo un po’, per poi essere sostituito da un altro. Alcuni bambini emettono anche rumori involontari, come grugniti e guaiti, anche questi sono una sorta di tic (“tic vocale”).

La corea tende ad essere un misto di movimenti veloci (a scatti) e più lenti (contorsioni), e tende ad essere più caotica e imprevedibile.   

Quindi osservare e descrivere tutti i diversi tipi di movimenti è davvero importante per arrivare a una diagnosi, così come cercare il altre caratteristiche della corea di Sydenham come le dita che fanno smorfie e “suonano il pianoforte” sopra menzionate, oltre a segni di infezione da streptococco e prove di febbre reumatica (come danni cardiaci).  

 

Il trattamento per la corea di Sydenham si basa sui seguenti passaggi:

  • La maggior parte dei medici cercherà di rimuovere qualsiasi infezione da streptococco dal bambino utilizzando a ciclo di trattamento della penicillina. Ma l'infezione potrebbe essere già scomparsa quando viene fatta la diagnosi
  • Nella maggior parte dei casi, penicillina preventiva a lungo termine (o un antibiotico alternativo, se sei allergico) viene quindi raccomandato. Se la corea di Sydenham ne fa parte febbre reumatica, quindi dovrebbe essere assolutamente somministrata penicillina a lungo termine, per prevenire danni cardiaci o il peggioramento di eventuali danni cardiaci.
    • Se non hai la febbre reumatica, non è chiaro se la penicillina a lungo termine prevenga le ricadute della corea, ma è logico che possa farlo. Non sembra esserci rischio di danni cardiaci se si ha la SC senza altre caratteristiche della febbre reumatica.
    • Vedere qui per ulteriori informazioni sulla penicillina a lungo termine.
  • Il medico può prescrivere medicinali per trattare la corea se ha un impatto importante sul funzionamento quotidiano del bambino. Non ci sono grandi prove per aiutare a decidere quale farmaco è il migliore, ma i medici usano spesso un medicinale per l'epilessia chiamato Valproato di sodio che può aiutare a ridurre la corea. Altri farmaci che possono essere provati includono Aloperidolo, Pimozide, Carbamazepina e Clonidina.
  • Il tuo medico potrebbe offrirti trattamento immunitario. Ci sono certamente buone prove a riguardo trattamento steroideo riduce la gravità e la durata del disturbo del movimento (da una media di 119 giorni a soli 54 giorni). Ci sono anche buone prove che immunoglobulina endovenosa (IVIG) il trattamento aiuta. Ma non ci sono ancora abbastanza informazioni dalla ricerca per sapere quali bambini trarranno maggiori benefici da questi trattamenti, quale sia il migliore, o possibili benefici o danni a lungo termine. È disponibile una breve revisione scientifica Qui.
  • Terapia occupazionale, fisioterapia e talvolta logopedia è importante per cercare di aiutare il bambino a fare il più possibile per se stesso e prevenire la perdita di forza muscolare.
  • Equipe di salute mentale l'input può essere necessario in caso di problemi di umore o ansia.

 

Il disturbo del movimento (corea) si risolve quasi sempre da solo o con l'aiuto di farmaci. Questo può richiedere mesi o anche di più e varia da paziente a paziente. I sintomi possono variare in questo periodo, ad esempio il disturbo del movimento è spesso più evidente se il bambino è stanco o non sta bene.

Il disturbo del movimento può ripresentarsi più tardi durante l'infanzia (una ricaduta), ma ancora una volta si risolverà nel tempo. Vecchi documenti medici e libri di testo suggeriscono che un bambino su cinque con la corea di Sydenham avrà almeno una ricaduta durante l'infanzia. Molti medici ora ritengono che questa possa essere una sottostima. È molto raro che le pazienti abbiano ricadute durante l'età adulta, anche se è riconosciuto che si verificano durante la gravidanza (Chorea Gravidarum) e in associazione con la pillola contraccettiva orale.

Sfortunatamente si sa poco sugli effetti a lungo termine del comportamento e dell'umore nei bambini che hanno avuto la corea di Sydenham. Nella maggior parte dei casi, il giovane si riprenderà completamente dopo circa due anni, senza sintomi di lunga durata e non richiederà cure o follow-up continui. Tuttavia, alcuni bambini possono sperimentare cambiamenti comportamentali ed emotivi che possono iniziare prima e continuare dopo il disturbo del movimento e possono richiedere un supporto continuo da parte di un servizio di salute mentale per bambini e adolescenti. Questi cambiamenti possono andare e venire e in alcuni casi ci sono cambiamenti sottostanti nel cervello che possono persistere nella vita adulta. I sintomi che influenzano la salute mentale di un bambino possono richiedere aiuto e cure per un periodo di tempo più lungo rispetto alla corea.

In che modo la corea di Sydenham influisce sulla mia vita?

La Corea di Sydenham non dovrebbe impedire a tuo figlio di vivere e godersi la vita. All'inizio, i movimenti della corea possono rendere difficile per tuo figlio uscire e andare in giro come fa normalmente. Questa parte della condizione dovrebbe passare abbastanza rapidamente man mano che il disturbo del movimento si riduce. Alcuni bambini si lamentano di essere stanchi e questo può avere un impatto sulla loro capacità di godersi la scuola, gli hobby, le amicizie e il tempo trascorso in famiglia. Questa stanchezza può essere un problema anche quando non vi è alcun problema cardiaco e dopo che i movimenti sembrano essersi calmati. Può essere utile osservare con tuo figlio le sue attività durante la settimana e ridurre quelle che non sono divertenti o del tutto necessarie, che potrebbero potenzialmente aumentare la sua stanchezza. Ciò aiuterà a concentrare energia e tempo per ottenere il meglio dal proprio corpo, fisicamente e mentalmente mentre il bambino acquisisce gradualmente le proprie forze.

Sentimenti e comportamento

Alcuni bambini svilupperanno difficoltà emotive o comportamentali. Questi potrebbero includere depressione, ansia per la separazione dai genitori, cambiamenti di personalità, essere eccessivamente emotivi, disturbo ossessivo-compulsivo (DOC) e disturbo da deficit di attenzione/iperattività (ADHD). Non è noto se questi effetti emotivi siano parte della Corea di Sydenham o una sua conseguenza. A volte gli scoppi emotivi si verificano appena prima che inizino i movimenti involontari. Alcuni bambini riescono a nascondere i sintomi a scuola, ma si comportano in modo molto diverso a casa. Questo è difficile da gestire per i genitori, ma è un segno che il bambino si sente più sicuro a casa. Ciò può significare che un bambino può affrontare la scuola lasciando uscire i problemi con la famiglia. I cambiamenti nella salute mentale di tuo figlio possono essere molto difficili da adattare ai genitori, ai nonni, alla famiglia esterna e ai fratelli. Alcuni genitori dicono di vedere il loro bambino “cambiare davanti ai loro occhi”.

In che modo la corea di Sydenham influirà sulla scuola?

Inizialmente potresti avere molti appuntamenti in ospedale a cui partecipare. Insieme alla malattia, questo può influenzare la frequenza scolastica di tuo figlio. Non è utile che i bambini si preoccupino di rimanere indietro con il lavoro. È utile che i genitori o i tutori siano in stretto contatto con la scuola per ridurre al minimo il lavoro che manca al bambino e aiutarlo a tenere il passo. È utile prendere i compiti scolastici che tuo figlio deve completare a casa e, a volte, gli insegnanti possono visitare tuo figlio per completare le lezioni a casa. Ricominciare a scuola può essere più semplice con un orario part-time. Potrebbe essere utile chiedere che il bambino venga indirizzato allo psicologo educativo della scuola per ulteriore supporto. Se tuo figlio frequenta la scuola, potresti voler informare la scuola della sua condizione, compresi i possibili problemi emotivi e comportamentali. Tuo figlio potrebbe notare che la sua concentrazione e attenzione sono compromesse e questo può rendere più difficile l'apprendimento in classe in alcuni giorni. La Corea di Sydenham non è molto conosciuta. Un bambino può essere più vulnerabile ai bulli se i suoi coetanei non ne comprendono i sintomi. Potrebbe essere utile chiedere alla scuola di completare una lezione sulla Corea di Sydenham per aiutare a educare la classe su questa condizione. Alcuni bambini trovano i movimenti della corea difficili da gestire a scuola e gli operatori sanitari possono aiutarti a pensare a come gestirli con maggiore successo. Ad esempio, a volte un cambiamento di posizione in classe può far sì che i movimenti siano meno fastidiosi per il bambino e per chi gli sta vicino. Potrebbe anche essere necessario tempo extra per esami e test.

Screenshot

The Sydenham's Chorea Association SCIO, numero di beneficenza SCO047005
Indirizzo registrato: 302 St Vincent Street, Glasgow, G2 5RZ
Copyright © Sydenham's Chorea Association. Tutti i diritti riservati. Supportato da Super Wham.

it_ITItaliano