Tratamento imunológico em SC

O suporte para a hipótese autoimune da SC vem do fato de que o Estreptococo Beta Hemolítico do Grupo A é o desencadeador comprovado da doença e a terapia imunológica pode encurtar a doença e possivelmente melhorar o resultado (revisado em Mohammad et al., 2013). Apesar dos indicadores de autoimunidade (Kirvan et al., 2003) e da identificação de anticorpos D2R em uma proporção (10/30) de pacientes com SC (Dale et al., 2012), um processo autoimune definitivo ou autoanticorpo ainda precisa ser identificado de forma consistente.

A imunoterapia com esteróides, IVIG e plasmaférese tem sido utilizada empiricamente, utilizando uma estratégia terapêutica pragmática comum com alguma evidência de eficácia (Fusco et al., 2012; Garvey et al., 2005).

Houve dois ensaios randomizados principais, um com esteróides e outro com IVIG: –

• Num estudo realizado por Paz e colegas (Paz et al., 2006), 22 crianças foram randomizadas para receber esteróides (2 mg/kg/dia durante 4 semanas, seguido de uma descontinuação gradual) e 15 para placebo; com ambos os grupos compartilhando dados demográficos semelhantes e coreia importante. Cada paciente foi avaliado pelo mesmo neurologista pediátrico semanalmente durante o primeiro mês, seguido de avaliação nas semanas 8 e 12, com avaliações adicionais conforme necessário se os movimentos coreicos persistissem. Uma diferença significativa foi observada após 1 semana de medicação com uma redução maior no grupo prednisona que continuou até o final do estudo (P <0,001). A diminuição na pontuação da escala de intensidade da coreia também foi persistente e significativamente maior no grupo da prednisona (P <0,001). O tempo de remissão completa da coreia com prednisona (média de 54,3 dias) foi significativamente menor quando comparado com o grupo placebo (média de 119,9 dias; P <0,001)
• No outro estudo cego com avaliadores, Walker e colegas (Walker et al., 2012) randomizaram 20 crianças com SC para receber IVIG (N=10) ou nenhum tratamento. As pontuações médias de avaliação clínica, compostas por coreia e medidas comportamentais, dos 2 grupos de tratamento mostraram que aqueles tratados com imunoglobulina intravenosa tiveram pontuações de resultados significativamente melhoradas (1 mês P = 0,006, 3 meses P = 0,011, 6 meses P = 0,011, 6 meses P = 0,011). 034).

Dado que o seguimento mais prolongado dos doentes com SC revela frequentemente um curso indolente, sintomas persistentes significativos e risco de recorrência (Cardoso, 2011); e morbidade psiquiátrica significativa (Mohammad et al., 2013), é necessário considerar cuidadosamente a avaliação do impacto do tratamento imunológico sobre estes.

[Preparado pelo Dr. Ming Lim, Neurologista Pediátrico Consultor, Evelina London Children's Hospital e Leitor Adjunto em Neurologia Pediátrica no King's College London, maio de 2021]

Referências

 

• Cardoso, F., 2011. Coreia de Sydenham. Handb Clin Neurol. 100, 221-9.
• Dale, RC, et al., 2012. Anticorpos para superfície do receptor de dopamina-2 em movimento autoimune e transtornos psiquiátricos. Cérebro. 135, 3453-68.
• Fusco, C., et al., 2012. Tratamento agudo e crônico com corticosteroides de dez pacientes com forma paralítica da coreia de Sydenham. Eur J Paediatr Neurol. 16, 373-8.
• Garvey, MA, et al., 2005. Tratamento da coreia de Sydenham com imunoglobulina intravenosa, plasmaférese ou prednisona. J Criança Neurol. 20, 424-9.
• Kirvan, CA, et al., 2003. Mimetismo e sinalização celular neuronal mediada por autoanticorpos na coreia de Sydenham. Nat Med. 9, 914-20.
• Mohammad, SS, et al., 2013. Distúrbios do movimento associados a autoanticorpos. Neuropediatria. 44, 336-45.
• Paz A et al., 2006. Estudo duplo-cego randomizado com prednisona na coreia de Sydenham. Pediatr Neurol 34(4):264-9.
• Walker, K., et al., 2012. Tratamento da coreia de Sydenham com imunoglobulina intravenosa. J Criança Neurol. 27, 147-55.por