A coreia de Sydenham (Sc), também conhecida como Dança de São Vito ou coreia menor, é uma doença com uma longa história. Foi sugerido que a condição pode ser atribuída a cerca de 400 a.C. nos escritos do “Pai da Medicina” grego, Hipócrates (Quinn 1991). Na história mais recente, a Sc tem sido uma condição reconhecida desde o século XVIIº século, quando o padrão da doença foi descrito pelo médico inglês Thomas Sydenham. Durante o dia 19º século, a Sc passou a ser entendida como parte de uma doença que poderia afetar não apenas o cérebro (causando os movimentos anormais característicos), mas também potencialmente o coração, as articulações e a pele, doença hoje reconhecida como febre reumática (FR).
A FR foi uma das principais causas de doença na Europa e na América do Norte até a década de 1950 e, com a Sc, atraiu o interesse de alguns dos médicos mais conhecidos da história – isto é descrito mais abaixo. No último século, tanto a RF como a Sc tornaram-se muito menos comuns na América do Norte e na Europa, ao ponto de já não serem foco de interesse médico. A Sc e a FR têm sido cada vez mais identificadas como uma causa significativa de doença e incapacidade a longo prazo noutras partes do mundo, mas até recentemente isto tinha recebido relativamente pouca atenção por parte dos investigadores.
Embora estas doenças tenham se tornado raras em muitos países onde anteriormente eram generalizadas, as razões para isso não são bem compreendidas – podem ser mudanças ambientais, a própria bactéria responsável (estreptococos) mudando de alguma forma fundamental, ou o uso generalizado de antibióticos ( Carapetis 2016).
Na Europa e na América do Norte, no século XIX, quando foram lançadas muitas das bases da medicina moderna, os distúrbios mentais e neurológicos nas pessoas estavam frequentemente associados a uma infecção subjacente. A sífilis foi uma das principais causas de internações por insanidade no século XIX.º o asilo do século XIX (Swayne 2018) e a tuberculose (Tb, também conhecida como tísica) eram comuns em asilos e, da mesma forma, eram vistas como um fator causal (Clouston, 1864). A perturbação emocional (“mania”) frequentemente associada à coreia também pode ser entendida como um problema de saúde mental causado por uma infecção. No século XX, as condições bacterianas que podem levar a doenças físicas e mentais foram melhor compreendidas e diagnosticadas, e são agora tratadas (e em alguns casos também prevenidas) com antibióticos. Ao contrário da situação da TB e da sífilis, na Sc a relação precisa entre infecção e sintomas só está a ser compreendida gradualmente.
A primeira discussão reconhecida e detalhada de uma condição que se assemelha à nossa ideia moderna de Sc surge há seiscentos anos, quando Paracelso (médico e alquimista suíço) investigou as causas de uma condição que ficou conhecida como Dança de São Vito. São Vito (também conhecido como São Guy, padroeiro dos dançarinos, bem como dos atores, comediantes e epilépticos) foi um mártir romano, conhecido por seus poderes de cura. Epidemias de dança incontrolável foram descritas na área ao redor do Reno há mais de trezentos anos – às vezes envolvendo centenas de pessoas, dançando durante horas e desmaiando (de onde, talvez, tenha havido confusão com epilepsia). Houve várias explicações sobrenaturais apresentadas para isso. Estas “pragas” tendiam a ocorrer em junho, por volta da época da festa de São Vito, no dia 15.º Junho. Que também está perto de 24º Junho, festa de São João, padroeiro dos epilépticos. Há uma tradição de dançar na estátua de São Vito no dia do seu santo. Curas em massa foram relatadas na capela de São Vito, na Alsácia, em 1278, o que pode ser a forma como a doença foi associada ao santo. (Parque 1990, Waller 2009)
Até o dia 16º século, houve um debate sobre as possíveis causas desta condição, incluindo causas morais ou espirituais ou uma causa médica (de “sangue superaquecido”, por exemplo). (Pennant Rea 2018, Parque 1990). Depois de rever um episódio particularmente grave de “praga dançante” que eclodiu no dia de São João (24 de junhoº) em Estrasburgo, em 1518, Paracelso usou a terminologia médica de 'coreia' (que significa dança em grego) e reconheceu a ansiedade e o riso involuntário como parte da doença. Ele tentou diferenciar as formas de coreia causadas por doenças (chorea naturalis) daquelas causadas pela imaginação (chorea imaginativa) ou desejo sexual em 1564 (chorea lasciva). (Parque, 1990))
Uma imagem bem conhecida de uma época semelhante e de uma região geográfica próxima foi feita pelo artista Pieter Bruegel, o Jovem e rotulada como um desenho das “mulheres epilépticas de Molenbeek”. Provavelmente desenhados na década de 1560, os sujeitos não são tipicamente epilépticos, pois quase todos estão conscientes. Muitos estão apoiados, com ambos os braços mantidos rigidamente ao lado do corpo, alguns também apresentam torção acentuada do pescoço – ambos sugerem movimentos anormais ou tônus muscular. A inscrição abaixo da imagem diz que se trata de peregrinos que “devem dançar”, o que sugere que este foi um exemplo de 'praga da dança', e que esperam ser curados da “doença de São João”, que geralmente é considerada epilepsia. Não se esperaria que a epilepsia ocorresse em epidemias ou surtos. Foi sugerido que houve uma sobreposição no patrocínio de doenças entre São Vito e São João (Park, 1990).
Uma teoria moderna das 'pragas da dança' do final da Idade Média tem sido atribuir isso ao envenenamento epidêmico por cravagem (proveniente de grãos mal armazenados), embora tenha sido sugerido que isso tornaria impossível a dança prolongada (Waller, 2009). Outra explicação ligada às condições sociais e culturais específicas da época sugere que ocorreu uma forma de contágio psíquico (histeria coletiva) (Waller, 2009). Paralelos foram traçados com o tarantismo, que é uma condição semelhante, onde havia uma compulsão de dançar, chorar, tremer e rir por dias a fio. Originalmente pensado para ser desencadeado por picadas de aranha, afetou indivíduos ou grupos no sul da Itália nos anos 15-17.º séculos. É claro que não é possível saber se alguma das pessoas envolvidas nas “pragas dançantes” sofria de uma forma de coreia semelhante à Sc que vemos hoje.
Thomas Sydenham (1624-1689) foi um médico inglês do século XVII, natural da fabulosa vila de Wynford Eagle, em Dorset. Ele não era particularmente famoso em sua época, apesar de sua receita de Laudanum (ópio e xerez, com especiarias [Stefano 2017]) e de seu tratamento pioneiro da malária com quinino (na forma de casca de Cinchona) (Williams 2006). Além de descrever a coreia de Sydenham, sua fama reside em sua afirmação de deixar de lado as teorias especulativas na medicina em uma época de charlatanismo e em sua ênfase na importância da observação clínica. Ele recebeu o título de 'Hipócrates Inglês' por historiadores posteriores (Ainstey 2011, Hajar 2016). Ele também foi honesto sobre o valor (em alguns casos) de “não fazer absolutamente nada”.
Sydenham certamente dá uma ótima descrição (citado por English 1999)) de uma condição que parece ser a Sc que reconhecemos hoje, ele a chamou de “coreia menor” –
“Há uma espécie de convulsão, que ataca meninos e meninas desde o décimo ano até a puberdade. Primeiro se manifesta por claudicação ou instabilidade em uma das pernas, que o paciente arrasta. A mão não pode ficar firme por um momento. Passa de uma posição para outra por um movimento convulsivo, por mais que o paciente se esforce para fazer o contrário. Antes que possa levar uma xícara aos lábios, ele faz tantas gesticulações quanto um charlatão; já que ele não o move em linha reta, mas tem a mão afastada pelos espasmos, até que por alguma sorte ele finalmente a leva à boca. Ele então engole tudo de uma vez, tão repentinamente e com tanta avidez que parece que está tentando divertir os espectadores.
Sydenham também forneceu uma descrição clássica de “reumatismo”, a febre aguda com doença articular que hoje reconhecemos como parte da FR, mas não observou coreia e reumatismo ocorrendo no mesmo paciente (English 1999). Uma associação de coreia com “reumatismo” foi feita em 1810 por Etienne Michel Bouteille e, a partir de 1831, Richard Bright, em Londres, relacionou tanto a coreia como a poliartrite febril com “reumatismo”. Esta visão foi promovida pela Sé Alemã, que observou em 1850 que 'para cada duas crianças reumáticas há pelo menos uma que faz tarefas domésticaseu'. (Hajar 2016, Cardoso 2015). A ligação com o “reumatismo” (que incluía risco de doença cardíaca) ajudou a esclarecer a coreia como um tipo específico de movimento involuntário.
O potencial para problemas cardíacos após a coreia foi cada vez mais reconhecido no final do século XIX.º século. O termo febre reumática substituiu gradualmente a ideia de “reumatismo agudo”. No entanto, em 1898, a ligação entre a “doença cardíaca reumática” e a coreia ainda era motivo de discussão (Lomax 1996).
Sc é apenas uma das causas da coreia e as outras causas foram gradualmente elucidadas no final do século XIX. Publicado na América em 1872, O manuscrito inicial de Huntington, 'Sobre a coreia', descrevendo a coreia hereditária à qual ele se tornaria associado, tratava principalmente de outras condições, incluindo a de Sydenham (Cardoso 2015).
O médico francês Charcot tentou elaborar as diferentes causas, mas parece não ter conhecimento da forma hereditária adulta, descrita por Huntington (Cardoso, 2005). Uma das pacientes de Charcot com coreia no Hospital Salpetriere, Jane Avril, tornou-se dançarina no Moulin Rouge. Jane fascinou o artista Henri de Toulouse Lautrec, inspirando diversas imagens famosas. Seu estilo de dança era único (“uma orquídea em frenesi”) e foi considerado como tendo se desenvolvido em resposta ao fato de ela ter sido afetada pela Dança de São Vito (Jones, 2011). Mais recentemente, a experiência de Jane Avril foi descrita em relação à sua infância abusiva e aos seus próprios registos da sua experiência de dois anos numa ala de adultos femininos no final da adolescência (Bonduelle, 1999).
Em 1884, Charcot deu uma tarefa a Gilles de la Tourette (que deu seu nome à síndrome de Tourette), que foi um de seus alunos, para “resolver o caos das coreias” mas a tarefa não foi concluída até que William Richard Gowers, um importante neurologista do final do século XIX em Londres, reuniu a sua longa experiência de observação de Sc em crianças com relatos de formas de coreia de início tardio, coreia noutros padrões de doenças e coreia psicogénica (Cardoso 2015). William Osler, num livro sobre coreia, destacou que o termo incorporava uma ampla gama de diferentes distúrbios do movimento (Osler 1894, de Cardoso 2015); ele descreveu 410 casos de coreia de Sydenham observados na Filadélfia no período de 1876 e reconheceu a base infecciosa da doença e a ligação com doenças valvulares cardíacas.
A Coreia foi uma das principais causas de hospitalização de crianças no século XIX. Sc foi a quarta causa mais frequente de internação no hospital Great Ormond St (GOSH) entre 1860 e 1900 (e foi na década de 1880 temporariamente a segunda causa mais frequente). Da mesma forma, em Manchester, onde crianças com escarlatina, sarampo ou tosse convulsa foram enviadas para um hospital separado para febre em Monsall, o Hospital Infantil de Pendlebury viu coreia com mais frequência do que qualquer outra condição, exceto TB (Lomax). A demora no diagnóstico também era um problema naquela época, como é agora – “uma criança com coreia de Sydenham é punida três vezes antes do diagnóstico ser feito: uma vez por inquietação geral, uma vez por quebrar louças e uma vez por fazer caretas para a avó”. [texto citado em Wilson, 1969]. Em 1887, 45% dos casos no GOSH tinham outros familiares afetados. Ter em casa outra pessoa que também tivesse sido afetada foi algo que ajudou no diagnóstico, na ausência de exames úteis (Martino 2005).
Dado o curso variável da doença, a internação hospitalar pode não ter sido estritamente necessária para todos, mas uma abordagem cautelosa foi justificada pelas observações de algumas crianças que progrediram rapidamente desde o início da coreia até sintomas cardíacos e eventual morte (English 1999). Um grande número de crianças que se recuperaram com sinais persistentes de doença cardíaca foram colocadas em repouso prolongado na cama, por até um ano (English 1999). Em 1953, um pediatra americano, Berry Brazelton, publicou um estudo sobre as difíceis consequências emocionais desta experiência, que concluiu com ênfase na necessidade de dar às crianças uma compreensão factual da sua condição para apoiar a sua capacidade de lidar com as restrições impostas.
As ideias sobre as causas da Sc mudaram com o desenvolvimento da compreensão médica ao longo da história. A abordagem de Paracelso à “praga” de Estrasburgo mostra tentativas de separar a doença dos problemas morais ou espirituais. Na evolução da compreensão médica seguiram-se vários conceitos sobre desequilíbrios no corpo e uma série de teorias sobre o papel do ambiente (ar ruim, ou “miasma”) ou da hereditariedade. A busca por causas infecciosas de Sc começou no século XIX, mas foi somente na década de 1930 que as bactérias conhecidas como estreptococos hemolíticos começaram a ser percebidas como uma causa comum tanto de FR quanto de Sc. (Lomax 1996). Em 1874, Theodor Billroth, um cirurgião vienense que estudava RF, identificou o Streptococcus como um tipo de bactéria causadora da escarlatina. Triboulet, Croyon (1897) Wesphal, Wassermann e Walkoff (1899) isolaram cocos do coração e do cérebro de crianças que morreram de Sc e IRA (Cardoso 2015). Em 1918, as espécies de estreptococos foram divididas em dois grupos A e B, mais tarde descobriu-se que o Streptococcus pyogenes do Grupo A estava geralmente presente em uma infecção de garganta antes do início da IRA e Sc. (Hajar, 2016). Ainda não foi explicado como a infecção levou à doença, mas sugeriu-se que o tratamento poderia envolver o uso de antibióticos. A compreensão dos processos autoimunes e o desenvolvimento de um modelo robusto para a causa da Sc tem sido tarefa de pesquisadores mais recentes e a história ainda não está completa.
As pragas dançantes da Idade Média atraíram uma série de respostas da Igreja e do Estado. Possivelmente o mais desastroso ocorreu em 1518, no episódio de Estrasburgo estudado por Paracelso, onde foram contratados dançarinos profissionais e montado um palco para encorajar os aflitos, o que causou uma escalada dramática do problema (Waller 2009). Outras tentativas iniciais de tratamento incluíram o conselho de Sydenham para sangrar e purgar, mas o simples remédio de repouso e evitar a excitação emocional e física provavelmente foi útil. Em 1876, um médico de Dundee, Thomas Maclagan, observou que, como o reumatismo e os salgueiros prosperavam em locais úmidos, a doença poderia responder à salicina, um extrato de casca de salgueiro (Inglês 1999), que se mostrou eficaz para febre e doenças articulares, mas nem tanto. para coreia. A partir de 1875, a salicina e os salicilatos relacionados (que incluem a aspirina) foram utilizados no tratamento agudo do reumatismo e da coreia, sendo descontinuados em favor de outros tratamentos sintomáticos (como o ópio) caso surgissem complicações cardíacas (Lomax 1996).
No final da década de 1930, foi demonstrado que as sulfonamidas preveniam as recorrências da febre reumática, mas esses primeiros antibióticos não foram capazes de erradicar a infecção aguda. A sua utilização generalizada em ambientes militares foi rapidamente seguida pelo desenvolvimento de resistência aos medicamentos (English 1999). Na década de 1940, foi demonstrado que o tratamento imediato da faringite estreptocócica com o novo antibiótico penicilina prevenia o aparecimento de IRA, e a penicilina de longo prazo começou a ser usada para proteger as pessoas de maiores riscos de infecção.
Os remédios específicos para o distúrbio do movimento da coreia eram variados e sedativos de vários tipos, incluindo anti-histamínicos, permaneceram centrais no tratamento de casos mais extremos até que medicamentos mais específicos, como antipsicóticos e antiepilépticos com ação nos neurotransmissores cerebrais, surgiram na segunda metade do século XX. Após os primeiros ensaios com corticosteróides, as imunoterapias tornaram-se agora mais amplamente utilizadas para a coreia.
A história de Sc está entrelaçada com temas mais amplos na história da doença. Pode ser rastreado há muitos séculos. Tem sido uma das principais causas de doenças e mortes infantis, mas o seu impacto nos indivíduos e nas populações tem variado consideravelmente. O declínio na incidência de Sc refletiu o declínio da FR em muitos países. No Reino Unido, na década de 1950, notou-se que as infecções estreptocócicas da garganta eram seguidas de FR em apenas 1% dos casos, independentemente de terem sido administrados antibióticos ou não. Sc, a coreia associada à FR, tem sido uma característica mais ou menos proeminente da doença ao longo do tempo. Isto destaca questões pendentes sobre os processos imunológicos pelos quais a infecção leva a uma forma particular de doença e pode ser uma chave para a compreensão do crescente reconhecimento de condições neuropsiquiátricas autoimunes, sem características de FR, que ocorrem após infecção estreptocócica (frequentemente descrita como 'PANDAS '). Seguindo a hipótese imunológica, English (1999) sugere que esta variação reflete uma alteração no organismo com menor exposição dos componentes que podem desencadear reatividade cruzada com o tecido humano. Até o momento, a pesquisa não estabeleceu uma razão para a mudança no impacto da Sc e da RF ao longo do tempo e em todo o mundo.
Os autores desejam agradecer as sínteses de ideias de autores anteriores citados abaixo, destacando particularmente o trabalho de Peter English e Thiago e Francesco Cardoso.
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