Trattamento immunitario in SC

Il supporto per l'ipotesi autoimmune della SC deriva dal fatto che lo Streptococus beta emolitico di gruppo A è il comprovato fattore scatenante della malattia e la terapia immunitaria può abbreviare la malattia e possibilmente migliorare l'esito (rivisto in Mohammad et al., 2013). Nonostante gli indicatori di autoimmunità (Kirvan et al., 2003) e l'identificazione di anticorpi D2R in una proporzione (10/30) di pazienti SC (Dale et al., 2012), resta da identificare in modo coerente un processo autoimmune definitivo o autoanticorpo.

La terapia immunitaria con steroidi, IVIG e plasmaferesi è stata utilizzata empiricamente, utilizzando una comune strategia terapeutica pragmatica con alcune prove di efficacia (Fusco et al., 2012; Garvey et al., 2005).

Ci sono stati due studi randomizzati chiave, uno con steroidi e l'altro IVIG: -

• In uno studio di Paz e colleghi (Paz et al., 2006), 22 bambini sono stati randomizzati a steroidi (2 mg/kg/die per 4 settimane, seguiti da una graduale interruzione) e 15 a placebo; con entrambi i gruppi che condividono dati demografici simili e corea importante. Ogni paziente è stato valutato settimanalmente dallo stesso neurologo pediatrico durante il primo mese, seguito da una valutazione alle settimane 8 e 12, con ulteriori valutazioni necessarie se i movimenti coreici persistevano. Una differenza significativa è stata osservata dopo 1 settimana di trattamento con una riduzione maggiore nel gruppo prednisone che è continuata fino alla fine dello studio (P <0,001). Anche la diminuzione del punteggio della scala di intensità della corea era persistentemente e significativamente maggiore nel gruppo prednisone (P <0,001). Il tempo di remissione completa della corea con prednisone (media 54,3 giorni) è stato significativamente più breve rispetto al gruppo placebo (media 119,9 giorni; P <0,001)
• Nell'altro studio in cieco del valutatore, Walker e colleghi (Walker et al., 2012) hanno randomizzato 20 bambini con SC per ricevere IVIG (N=10) o nessun trattamento. I punteggi di valutazione clinica media, comprendenti la corea e le misure comportamentali, dei 2 gruppi di trattamento hanno mostrato che quelli trattati con immunoglobuline per via endovenosa avevano punteggi di esito significativamente migliorati (1 mese P = 0,006, 3 mesi P = 0,011, 6 mesi P = 0,011). 034).

Poiché un follow-up più lungo dei pazienti SC spesso rivela un decorso indolente, sintomi persistenti significativi e rischio di recidiva (Cardoso, 2011); e significativa morbilità psichiatrica (Mohammad et al., 2013), è necessario prestare un'attenta considerazione per valutare l'impatto del trattamento immunitario su questi.

[Preparato dal dottor Ming Lim, neurologo pediatrico consulente, Evelina London Children's Hospital e lettore aggiunto in neurologia pediatrica al King's College di Londra, maggio 2021]

Riferimenti

 

• Cardoso, F., 2011. La corea di Sydenham. Handb Clin Neurol. 100, 221-9.
• Dale, RC, et al., 2012. Anticorpi per far emergere il recettore della dopamina-2 nel movimento autoimmune e nei disturbi psichiatrici. Cervello. 135, 3453-68.
• Fusco, C., et al., 2012. Trattamento acuto e cronico con corticosteroidi di dieci pazienti con forma paralitica della corea di Sydenham. Eur J Paediatr Neurol. 16, 373-8.
• Garvey, MA, et al., 2005. Trattamento della corea di Sydenham con immunoglobuline per via endovenosa, plasmaferesi o prednisone. J Bambino Neurol. 20, 424-9.
• Kirvan, CA, et al., 2003. Mimetismo e segnalazione cellulare neuronale mediata da autoanticorpi nella corea di Sydenham. Nat Med. 9, 914-20.
• Mohammad, SS, et al., 2013. Disturbi del movimento associati agli autoanticorpi. Neuropediatria. 44, 336-45.
• Paz A et al., 2006. Studio randomizzato in doppio cieco con prednisone nella corea di Sydenham. Pediatr Neurol 34(4):264-9.
• Walker, K., et al., 2012. Trattamento della corea di Sydenham con immunoglobulina per via endovenosa. J Bambino Neurol. 27, 147-55.di