La corea de Sydenham (SC), también conocida como Danza de San Vito o corea menor, es una enfermedad con una larga historia. Se ha sugerido que la afección se remonta aproximadamente al año 400 a. C. en los escritos del "padre de la medicina" griego, Hipócrates (Quinn 1991). En la historia más reciente, Sc ha sido una condición reconocida desde el siglo XVII.th siglo, cuando el patrón de la enfermedad fue descrito por el médico inglés Thomas Sydenham. Durante el 19th En el siglo XIX, se llegó a entender que la Sc era parte de una enfermedad que podía afectar no sólo al cerebro (provocando los característicos movimientos anormales) sino también, potencialmente, al corazón, las articulaciones y la piel, la enfermedad ahora reconocida como fiebre reumática (FR).
La RF fue una causa importante de enfermedad en Europa y América del Norte hasta la década de 1950, y con la Sc ha atraído el interés de algunos de los médicos más conocidos de la historia; esto se describe más adelante. En el último siglo, tanto la RF como la Sc se han vuelto mucho menos comunes en América del Norte y Europa hasta el punto de que ya no son un foco de interés médico. La Sc y la RF se han identificado cada vez más como una causa importante de enfermedad y discapacidad a largo plazo en otras partes del mundo, pero hasta hace poco habían recibido relativamente poca atención por parte de los investigadores.
Aunque estas enfermedades se han vuelto raras en muchos países donde antes estaban muy extendidas, las razones de esto no se comprenden bien: podrían ser los cambios ambientales, la propia bacteria responsable (estreptococo) cambiando de alguna manera fundamental o el uso generalizado de antibióticos ( Carapetis 2016).
En Europa y América del Norte en el siglo XIX, cuando se sentaron muchas de las bases de la medicina moderna, los trastornos mentales y neurológicos de las personas a menudo se asociaban con una infección subyacente. La sífilis fue una de las principales causas de ingresos por demencia en el siglo XIX.th El asilo del siglo XIX (Swayne 2018) y la tuberculosis (TB, también conocida como tisis) eran comunes en los asilos y de manera similar se consideraban un factor causal (Clouston, 1864). La alteración emocional ("manía") que a menudo se asocia con la corea también podría entenderse como un problema de salud mental causado por una infección. En el siglo XX, las enfermedades bacterianas que pueden provocar enfermedades físicas y mentales se han comprendido y diagnosticado mejor, y ahora se tratan (y en algunos casos también se previenen) con antibióticos. A diferencia de lo que ocurre con la tuberculosis y la sífilis, en Sc la relación precisa entre infección y síntomas sólo se está comprendiendo gradualmente.
La primera discusión reconocida y detallada de una condición que se asemeja a nuestra idea moderna de Sc se produjo hace seiscientos años, cuando Paracelso (médico y alquimista suizo) investigó las causas de una condición que se conoció como la Danza de San Vito. San Vito (también conocido como San Guy, santo patrón de los bailarines, así como de los actores, comediantes y epilépticos) fue un mártir romano, conocido por sus poderes curativos. En la zona del Rin se venían describiendo desde hacía más de trescientos años epidemias de danza incontrolable, en las que a veces se veían cientos de personas, que bailaban durante horas y se desplomaban (de ahí, tal vez, que se haya confundido con la epilepsia). Se propusieron varias explicaciones sobrenaturales para esto. Estas "plagas" tendían a ocurrir en junio, en la época de la fiesta de San Vito el 15th Junio. Que también está cerca de 24.th Junio, fiesta de San Juan, patrón de los epilépticos. Existe la tradición de bailar ante la estatua de San Vito el día de su santo. Se informaron curaciones masivas en la capilla de San Vito en Alsacia en 1278, lo que puede ser la razón por la que la enfermedad se asoció con el santo. (Parque 1990, Waller 2009)
Para el 16th Durante el siglo XIX se debatió sobre las posibles causas de esta afección, incluidas causas morales o espirituales o una causa médica (por ejemplo, por "sangre sobrecalentada"). (Banderín Rea 2018, Parque 1990). Tras repasar un episodio especialmente grave de la "peste del baile" que estalló el día de San Juan (24 de junioth) en Estrasburgo en 1518 Paracelso utilizó la terminología médica de "corea" (que significa danza en griego) y reconoció la ansiedad y la risa involuntaria como parte de esta afección. Intentó diferenciar las formas de corea causadas por enfermedades (chorea naturalis) de las causadas por la imaginación (chorea imaginativa) o el deseo sexual en 1564 (chorea lasciva). (Parque, 1990))
El artista Pieter Bruegel el Joven realizó una imagen muy conocida de una época similar y de una región geográfica cercana y la denominó un dibujo de las “mujeres epilépticas de Molenbeek”. Probablemente dibujados en la década de 1560, los personajes no son típicamente epilépticos ya que casi todos están conscientes. Muchos están apoyados, con ambos brazos rígidos a los costados, algunos también tienen una marcada torsión del cuello; ambos sugieren movimientos o tono muscular anormales. La inscripción debajo de la imagen dice que se trata de peregrinos que "deben bailar", lo que sugiere que se trata de un ejemplo de una "plaga del baile" y que esperan curarse de la "enfermedad de San Juan", que normalmente se piensa que es epilepsia. No se esperaría que la epilepsia ocurriera en epidemias o brotes. Se ha sugerido que hubo una superposición en el patrocinio de enfermedades entre San Vito y San Juan (Park, 1990).
Una teoría moderna sobre las "plagas danzantes" de finales de la Edad Media ha sido atribuirlas a una intoxicación epidémica por cornezuelo de centeno (procedente de granos mal almacenados), aunque se ha sugerido que esto haría imposible un baile prolongado (Waller, 2009). Otra explicación ligada a las condiciones sociales y culturales específicas de la época sugiere que se produjo una forma de contagio psíquico (histeria colectiva) (Waller, 2009). Se han establecido paralelos con el tarantismo, que es una condición similar, donde había una compulsión de bailar, llorar, temblar y reír durante días. Originalmente se pensó que era provocado por picaduras de arañas, pero afectó a individuos o grupos en el sur de Italia en los siglos 15-17.th siglos. Por supuesto, no es posible saber si alguna de las personas involucradas en las 'plagas del baile' padecía una forma de corea similar a la Sc que vemos hoy.
Thomas Sydenham (1624-1689) fue un médico inglés del siglo XVII, procedente del fabuloso pueblo de Wynford Eagle, en Dorset. No fue particularmente famoso en su época, a pesar de su receta de láudano (opio y jerez, con especias [Stefano 2017]) y su tratamiento pionero de la malaria con quinina (en forma de corteza de quina) (Williams 2006). Además de describir la corea de Sydenham, su fama radica en su afirmación de dejar de lado las teorías especulativas en medicina en una época de charlatanería, y su énfasis en la importancia de la observación clínica. Historiadores posteriores le han dado el título de 'Hipócrates inglés' (Ainstey 2011, Hajar 2016). También fue honesto acerca del valor (en algunos casos) de “no hacer nada en absoluto”.
Sydenham ciertamente da una excelente descripción (Citado por English 1999)) de una condición que parece ser la SC que reconocemos hoy, la llamó “corea menor” –
“Hay una especie de convulsión que ataca a niños y niñas desde el décimo año hasta la pubertad. Primero se manifiesta por cojera o inestabilidad en una de las piernas, que el paciente arrastra. La mano no puede permanecer firme ni por un momento. Pasa de una posición a otra mediante un movimiento convulsivo, por mucho que el paciente se esfuerce por evitarlo. Antes de poder llevarse una taza a los labios, hace tantas gesticulaciones como un charlatán; ya que no lo mueve en línea recta, sino que los espasmos le apartan la mano, hasta que por alguna buena suerte finalmente se lo lleva a la boca. Luego se lo traga de golpe, de forma tan repentina y con tanta avidez que parece como si estuviera tratando de divertir a los espectadores”.
Sydenham también proporcionó una descripción clásica del "reumatismo", la fiebre aguda con enfermedad articular que ahora reconocemos como parte de la RF, pero no observó corea y reumatismo en el mismo paciente (English 1999). En 1810 Etienne Michel Bouteille asoció la corea con el "reumatismo", y desde 1831 Richard Bright, en Londres, vinculó tanto la corea como la poliartritis febril con el "reumatismo". Esta opinión fue promovida por la sede alemana, quien señaló en 1850 que "por cada dos niños reumáticos hay al menos uno que hace tareas domésticasic'. (Hajar 2016, Cardoso 2015). El vínculo con el "reumatismo" (que incluía un riesgo de enfermedad cardíaca) ayudó a aclarar la corea como un tipo específico de movimiento involuntario.
A finales del siglo XIX se reconoció cada vez más el potencial de problemas cardíacos después de la corea.th siglo. El término fiebre reumática reemplazó gradualmente la idea de "reumatismo agudo". Sin embargo, en 1898 el vínculo entre la "enfermedad cardíaca reumática" y la corea todavía era un tema de discusión (Lomax 1996).
La SC es sólo una de las causas de la corea y las demás causas se fueron dilucidando gradualmente a finales del siglo XIX. Publicado en Estados Unidos en 1872., El manuscrito inicial de Huntington, 'Sobre la corea', que describe la corea hereditaria con la que se asociaría, trataba principalmente sobre otras afecciones, incluida la de Sydenham (Cardoso 2015).
El médico francés Charcot intentó profundizar en las diferentes causas pero parece desconocer la forma hereditaria del adulto, descrita por Huntington (Cardoso, 2005). Una de las pacientes de Charcot con corea en el Hospital Salpetriere, Jane Avril, se convirtió en bailarina en el Moulin Rouge. Jane fascinó al artista Henri de Toulouse Lautrec, inspirando varias imágenes famosas. Su estilo de baile era único (“una orquídea en un frenesí”) y se considera que se desarrolló en respuesta a su afectación por St Vitus Dance (Jones, 2011). Más recientemente, la experiencia de Jane Avril ha sido descrita en relación con su infancia abusiva y sus propios registros de su experiencia de dos años en un pabellón de mujeres adultas en su adolescencia (Bonduelle, 1999).
En 1884, Charcot encargó a Gilles de la Tourette (quien dio nombre al síndrome de Tourette), que era uno de sus alumnos, “ordenar el caos de las coreas"Pero la tarea no se completó hasta que William Richard Gowers, un destacado neurólogo del Londres de finales del siglo XIX, unió su larga experiencia en la observación de Sc en niños con relatos de formas tardías de corea, corea en otros patrones de enfermedades y corea psicógena (Cardoso). 2015). William Osler en un libro sobre corea señaló que el término incorporaba una amplia gama de diferentes trastornos del movimiento (Osler 1894, de Cardoso 2015); describió 410 casos de corea de Sydenham observados en Filadelfia en el período comprendido entre 1876 y reconoció la base infecciosa de la afección y su vínculo con la enfermedad de las válvulas cardíacas.
La corea fue una de las principales causas de hospitalización de niños en el siglo XIX. Sc fue la cuarta causa más frecuente de ingreso al hospital Great Ormond St (GOSH) entre 1860 y 1900 (y en la década de 1880 fue temporalmente la segunda causa más frecuente). De manera similar, en Manchester, donde los niños con escarlatina, sarampión o tos ferina fueron enviados a un hospital especializado en fiebre en Monsall, el Hospital Infantil de Pendlebury vio corea con más frecuencia que cualquier otra enfermedad excepto tuberculosis (Lomax). El retraso en el diagnóstico también era un problema en aquel entonces, como lo es ahora...Un niño con corea de Sydenham es castigado tres veces antes de que se haga el diagnóstico: una vez por inquietud general, otra por romper la vajilla y otra por hacer muecas a su abuela.”. [texto citado en Wilson, 1969]. En 1887, 45% de los casos en GOSH tenían otros familiares afectados. Tener en casa a otra persona que también había sido afectada fue algo que ayudó al diagnóstico, a falta de pruebas útiles (Martino 2005).
Dado el curso variable de la afección, es posible que el ingreso hospitalario no haya sido estrictamente necesario para todos, pero las observaciones de algunos niños que progresaron rápidamente desde el inicio de la corea hasta los síntomas cardíacos y finalmente la muerte justificaron un enfoque cauteloso (English 1999). Un gran número de niños que se recuperaron con signos persistentes de enfermedad cardiaca fueron colocados en reposo prolongado en cama, hasta por un año (English 1999). En 1953, un pediatra estadounidense, Berry Brazelton, publicó un estudio sobre las difíciles consecuencias emocionales de esta experiencia, que concluía haciendo hincapié en la necesidad de dar a los niños una comprensión objetiva de su condición para apoyar su capacidad de afrontar las restricciones que imponía.
Las ideas sobre las causas de la Sc han cambiado con el desarrollo de la comprensión médica a lo largo de la historia. El acercamiento de Paracelso a la "peste" de Estrasburgo muestra intentos de separar la enfermedad de los problemas morales o espirituales. En la evolución de la comprensión médica siguieron varios conceptos sobre los desequilibrios en el cuerpo y una variedad de teorías sobre el papel del medio ambiente (el aire contaminado o "miasma") o de la herencia. La búsqueda de causas infecciosas de Sc comenzó en el siglo XIX, pero no fue hasta la década de 1930 que las bacterias conocidas como estreptococos hemolíticos comenzaron a percibirse como una causa común tanto de RF como de Sc. (Lomax 1996). En 1874, Theodor Billroth, un cirujano vienés que estudiaba la RF, identificó los estreptococos como un tipo de bacteria que causaba la escarlatina. Triboulet, Croyon (1897) Wesphal, Wassermann y Walkoff (1899) aislaron cocos del corazón y el cerebro de niños que murieron de Sc y IRA (Cardoso 2015). En 1918, las especies de estreptococos se dividieron en dos grupos A y B; posteriormente se descubrió que el grupo A Streptococcus pyogenes generalmente estaba presente en una infección de garganta antes de la aparición de IRA y Sc. (Hajar, 2016). Aún no se explica cómo la infección conduce a la enfermedad, pero sugiere que el tratamiento podría implicar el uso de antibióticos. La comprensión de los procesos autoinmunes y el desarrollo de un modelo sólido para la causalidad de la Sc ha sido tarea de investigadores más recientes y la historia aún no está completa.
Las plagas danzantes de la Edad Media atrajeron una variedad de respuestas de la Iglesia y el Estado. Posiblemente el más desastroso fue el de 1518 en el episodio de Estrasburgo estudiado por Paracelso, donde se emplearon bailarines profesionales y se instaló un escenario para animar a los afligidos, lo que provocó una dramática escalada del problema (Waller 2009). Otros primeros intentos de tratamiento incluyeron el consejo de Sydenham de sangrar y purgar, pero es probable que el simple remedio de descansar y evitar la excitación física y emocional haya sido útil. En 1876, un médico de Dundee, Thomas Maclagan, observó que como el reumatismo y los sauces prosperaban en lugares húmedos, la enfermedad podría responder a la salicina, un extracto de corteza de sauce (English 1999), que resultó eficaz para la fiebre y las enfermedades de las articulaciones, pero no tanto. para corea. A partir de 1875, la salicina y los salicilatos relacionados (que incluyen la aspirina) se utilizaron en el tratamiento agudo del reumatismo y la corea, y se suspendieron en favor de otros tratamientos sintomáticos (como el opio) si surgían complicaciones cardíacas (Lomax 1996).
A finales de la década de 1930 se demostró que las sulfonamidas prevenían las recurrencias de la fiebre reumática, pero estos primeros antibióticos no pudieron erradicar la infección aguda. Su uso generalizado en entornos militares pronto fue seguido por el desarrollo de resistencia a los medicamentos (English 1999). En la década de 1940, se demostró que el tratamiento rápido de la faringitis estreptocócica con el nuevo antibiótico penicilina prevenía la aparición de IRA, y se empezó a utilizar penicilina a largo plazo para proteger a las personas de un mayor riesgo de infección.
Los remedios específicos para el trastorno del movimiento de la corea eran variados y los sedantes de diversos tipos, incluidos los antihistamínicos, siguieron siendo fundamentales para el tratamiento de los casos más extremos hasta que en la segunda mitad del siglo XX surgieron fármacos más específicos, como los antipsicóticos y los antiepilépticos con acción sobre los neurotransmisores cerebrales. Después de los primeros ensayos con corticosteroides, las inmunoterapias ahora se utilizan más ampliamente para la corea.
La historia de Sc está entrelazada con temas más amplios de la historia de la enfermedad. Se remonta a muchos siglos atrás. Ha sido una causa importante de enfermedad y muerte infantil, pero su impacto en los individuos y las poblaciones ha variado considerablemente. La disminución de la incidencia de Sc reflejó la disminución de la FR en muchos países. En el Reino Unido, en la década de 1950 se observó que las infecciones de garganta estreptocócicas eran seguidas de RF en sólo el 1% de los casos, se administraran o no antibióticos. Sc, la corea asociada a la RF, ha sido una característica más o menos destacada de la enfermedad a lo largo del tiempo. Esto pone de relieve cuestiones pendientes sobre los procesos inmunitarios mediante los cuales la infección conduce a una forma particular de enfermedad y puede ser una clave para comprender el creciente reconocimiento de afecciones neuropsiquiátricas autoinmunes, sin características de RF, que ocurren después de una infección estreptocócica (a menudo descrita como 'PANDAS'). '). Siguiendo la hipótesis inmune, English (1999) sugiere que esta variación refleja un cambio en el organismo con menor exposición de los componentes que podrían desencadenar reactividad cruzada con el tejido humano. Hasta el momento, las investigaciones no han establecido una razón para el impacto cambiante de la Sc y la RF a lo largo del tiempo y en todo el mundo.
Los autores desean agradecer las síntesis de ideas de autores anteriores citados a continuación, destacando en particular el trabajo de Peter English y Thiago y Francesco Cardoso.
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