Italienische Ansätze zur Behandlung der Sydenham-Chorea

Dr. Giacomo Garone (Pädiatrischer Neurologe, Rom, Italien) diskutiert Daten aus Italien und aktuelle Praktiken.

Transkript

[Nadine]

Und die Wohltätigkeitsorganisation freut sich sehr, unseren ersten italienischen Redner begrüßen zu dürfen, und der nette Doktor Garone aus Rom wird über Sydenhams Chorea und seine Erfahrungen in Italien berichten, also kommen Sie bitte zu Ihnen.

[Dr. Garone]
Ich hoffe, dass Sie meinen Bildschirm sehen und mich hören können. OK, also nochmals einen guten Morgen und vielen Dank für Ihre freundliche Einladung. Und ich wurde gebeten, über die italienischen Herangehensweisen an Sydenhams Chorea zu sprechen. Deshalb werde ich versuchen, einen Überblick über die verfügbaren Daten zur Behandlung dieser Erkrankung in meinem Land zu geben.

Wie Sie wissen, handelt es sich bei Sydenham-Chorea um eine Erkrankung, die klinisch und als Teil des akuten rheumatischen Fiebers diagnostiziert wird, und ihre Diagnose erfordert die klinische Diagnose von rheumatischem Fieber gemäß den Jones-Kriterien und Die Jones-Kriterien sind unterschiedlich, entsprechend der erwarteten Häufigkeit dieser Erkrankung in einem bestimmten geografischen Gebiet. Daher ist es wichtig, die genaue Häufigkeit von Sydenham-Chorea bei akutem rheumatischem Fieber in jedem Land zu kennen, um zu wissen, welche klinischen Kriterien für eine genaue Diagnose angewendet werden sollten.

Allerdings gibt es in Italien nur wenige Studien, die sich mit diesem Thema befassen, und sie sind recht neu, beziehen sich jedoch auf zwei verschiedene Zeiträume. Wie Sie in dieser Tabelle sehen können, berichteten die meisten von ihnen über eine Inzidenz von akutem rheumatischem Fieber, die über dem Schwellenwert lag Berücksichtigung der untersuchten Regionen als Länder mit mittlerem oder hohem Risiko. Den verfügbaren Erkenntnissen zufolge sollte Italien als Land mit mittlerem Risiko betrachtet werden, in dem die weniger strengen Hochrisikokriterien angewendet werden sollten, um eine Unterdiagnose von Sydenham-Chorea und akutem rheumatischem Fieber im Allgemeinen zu vermeiden.

Allerdings war die Inzidenz von Sydenham-Chorea in diesen Studien sehr unterschiedlich und es wurde festgestellt, dass Chorea in einem sehr unterschiedlichen Anteil dieser Fälle auftrat, von 5 bis 33% der Kinder, bei denen akutes rheumatisches Fieber diagnostiziert wurde. Die Frage ist jedoch, ob diese Daten tatsächlich zuverlässig sind und ob wir ihnen vertrauen können.

Alle Inzidenzraten in diesen Studien wurden retrospektiv geschätzt und es wurden keine Überwachungsstudien durchgeführt, anders als im Vereinigten Königreich, und Bevölkerungsstudien waren relativ klein und jede Studie bezog sich auf kleine Provinzen oder Regionen, die geografisch verstreut waren und in denen es völlig an Wissen mangelte sehr großer Teil Italiens, wie Süd- und Inselitalien. Und auch die Studien mit den größten Populationen des italienischen Territoriums basierten auf der Entlassungsdiagnose, ohne Informationen darüber, welche Diagnosekriterien verwendet wurden oder ob die Diagnose richtig war oder nicht.

Ein Punkt ist also, dass die Epidemiologie unseres rheumatischen Fiebers und der Sydenham-Chorea nahezu unbekannt ist, aber wie häufig kommt die Sydenham-Chorea als neurologischer Notfall vor, wenn sie in der Notaufnahme oder bei akuten neurologischen Diensten vorgestellt wird?

In einer retrospektiven Studie mit Kindern, die über einen Zeitraum von zwei Jahren in sechs pädiatrische Notaufnahmen eingeliefert wurden, stellten wir fest, dass 36 Fälle von Sydenham-Chorea diagnostiziert wurden, was 14% aller Kinder mit hyperkinetischen Bewegungsstörungen ausmachte, und laut dieser Studie war Sydenham-Chorea am zweithäufigsten häufige Ursache akut auftretender Bewegungsstörungen nach primären Tic-Störungen.

In anderen Ländern wurden in ähnlichen Studien sehr unterschiedliche Ergebnisse mit einer geringeren Häufigkeit von Sydenham-Chorea bei Kindern mit akuten Bewegungsstörungen berichtet. Es sollte jedoch beachtet werden, dass die Studien in unterschiedlichen Umgebungen durchgeführt wurden, nämlich in spezialisierteren Umgebungen als in Notaufnahmen, wie z. B. Kinderneurologiediensten oder Kliniken für pädiatrische Bewegungsstörungen.

Eine Erklärung könnte also sein, dass nicht alle Kinder mit Sydenham-Chorea an diese hochspezialisierten Dienste überwiesen werden und in den meisten Fällen von allgemeinen Kinderärzten oder Rheumatologen behandelt werden, und sie werden nicht an Spezialisten für Bewegungsstörungen oder Kinderneurologen überwiesen.

Die Informationen, die wir über das klinische Erscheinungsbild und die Behandlung von Sydenham-Chorea in Italien haben, sind größtenteils auf diese größere prospektive multizentrische Kohorte zurückzuführen, die kürzlich veröffentlicht wurde und aus 16 italienischen Zentren rekrutiert wurde, die Informationen über 171 Fälle von Sydenham-Chorea sammelten. die sehr nützliche Informationen über die klinische Praxis in Italien lieferte.

Die Autoren stellten fest, dass die Verteilung der Chorea im Körper in den meisten Fällen generalisiert war [statt einer Hemichorea oder einseitig] und dass Karditis in dieser Kohorte weit verbreitet war.

Und was die Wahl der Behandlung und die verwendeten Behandlungsschemata betrifft, so zeigte diese Kohorte, dass italienische Zentren dazu neigen, immunmodulatorische Behandlungen bei Sydenham-Chorea häufiger anzuwenden, als in anderen Ländern wie dem Vereinigten Königreich beobachtet wurde. Wie Sie sehen können, erhalten etwa 40% der Patienten nur Kortikosteroide und weitere 40% der Patienten werden mit einer Kombination aus Kortikosteroiden und symptomatischen Mitteln behandelt, und nur eine Minderheit der Patienten erhält nur eine symptomatische Behandlung oder erhält außer Antibiotika keine spezifische Behandlung Prophylaxe.

Auch die Auswahl der symptomatischen Behandlung war äußerst unterschiedlich. Es gab keinen spezifischen klaren Unterschied bei der Verwendung von Medikamenten gegen Krampfanfälle oder Dopaminrezeptorblockern.

Es wurden jedoch viele Moleküle verschrieben, darunter auch Moleküle, die normalerweise nicht als antichoreische Mittel aufgeführt sind, was darauf hindeutet, dass möglicherweise das Vertrauen jedes einzelnen Arztes der wichtigste Faktor bei der Wahl des Moleküls ist und nicht die Empfehlungen von Experten.

Der Einsatz von Kortikosteroiden bei Sydenham-Chorea ist eines der umstrittensten Themen bei der Behandlung dieser Erkrankung. Wir können jedoch sagen, dass italienische Ärzte ihren Patienten diese Medikamente eher verschreiben, wie zahlreiche Studien belegen, die über ihre Erfahrungen in italienischen Zentren berichten.

Wie Sie sehen können, wurden in der Vergangenheit, auch in den letzten Jahren, viele retrospektive Fallserien veröffentlicht, in denen über die verschiedenen bei dieser Erkrankung verwendeten Steroidtherapien mit einer gewissen Einschätzung ihrer guten Wirksamkeit berichtet wurde, die jedoch nicht auf qualitativ hochwertiger Evidenz beruhte.

Zusammenfassend können wir also sagen, dass italienische Ärzte sehr dazu neigen, Kortikosteroide zu verschreiben. Mehr als 70% der italienischen Patienten mit Sydenham-Chorea erhalten Steroide, auch wenn die Belege für diese Therapie begrenzt und von geringer Qualität sind und die Wahl der Therapie stark von der Erfahrung und dem Hintergrund des Arztes abhängt.

Das klinische Erscheinungsbild der Sydenham-Chorea in Italien ist sehr heterogen, aber ein wichtiges Ergebnis dieser Kohorte ist die hohe Prävalenz nichtmotorischer Symptome, einschließlich neuropsychiatrischer Störungen, die bei etwa der Hälfte der Kinder zu Beginn der Krankheit festgestellt wurden, und dies ist ähnlich Die Ergebnisse, die wir zuvor aus Großbritannien gesehen hatten, zeigten eine hohe Prävalenz von Stimmungsstörungen und Angstzuständen.

Ein weiterer wichtiger Faktor, den ich hervorheben möchte, ist das Rückfallrisiko. Normalerweise wird gesagt, dass es sich bei der Sydenham-Chorea um eine monophasische Erkrankung handelt. Dies gilt jedoch nach unseren Erkenntnissen nicht für etwa 10% der Patienten, da viele Kinder einen Rückfall der Chorea erleiden, meist in den ersten Monaten nach Ausbruch.

Diese Daten sollten mit Vorsicht interpretiert werden. Es scheint, dass ein höheres Erkrankungsalter [älter als 8 Jahre] und die Notwendigkeit einer Behandlung mit symptomatischen Arzneimitteln das Risiko eines Rückfalls erhöhen. Allerdings basieren diese Daten auf der retrospektiven Untersuchung und sind nicht ganz zuverlässig. Unser Ansatz zur Diagnose und Behandlung der Sydenham-Chorea in unseren Einrichtungen basiert jedoch auf einer klinischen Beurteilung durch den Nachweis der Jones-Kriterien für akutes rheumatisches Fieber und gründliche Untersuchungen, die nützlich sind, um alternative Ursachen der Chorea auszuschließen. In der Regel empfehlen wir für jedes Kind mit neu auftretender Chorea unbekannter Ursache eine Gehirn-MRT und eine Autoimmununtersuchung [C3/4, ANA, Anti-dsDNA, ENA, Antiphospholipid-Panel, Lupus-Antikoagulans], um andere, potenziell behandelbare Ursachen auszuschließen B. das Anti-Phospholipid-Syndrom, und auch seltene, aber behandelbare Erbkrankheiten, die mit akuter oder subakuter Chorea auftreten können, wie z. B. Morbus Wilson. Daher führen wir normalerweise bei jedem Kind, das mit Chorea-Plasma-Coeruloplasmin überwiesen wird, eine Untersuchung durch.

Darüber hinaus empfehlen wir weitere Untersuchungen, wenn die Jones-Kriterien nicht erfüllt sind und daher keine positive und sichere Diagnose von rheumatischem Fieber gestellt werden kann. In diesen Fällen ist eine Lumbalpunktion und ein Screening auf Autoimmun- und Virusenzephalitis oder auf angeborene Stoffwechselstörungen erforderlich.

Was die Behandlung in unseren Einrichtungen anbelangt, so behandeln wir Patienten in der Regel bei der Vorstellung und bei Krankheitsbeginn mit Steroiden, in leichten Fällen mit oralem Prednisolon oder in schweren oder mittelschweren Fällen mit einem intravenösen Methylprednisolon-Zyklus, und wir betrachten die symptomatische Behandlung normalerweise als Zusatztherapie , vorbehalten für Patienten mit schlechter oder langsamer Genesung unter immunmodulatorischer Behandlung und mittelschwerer bis schwerer Behinderung im Zusammenhang mit der Bewegungsstörung.

Im Hinblick auf die Behandlung von Rückfällen empfehlen wir Ihnen in der Regel, die Diagnose bei jedem Kind, bei dem ein Chorea-Rückfall auftritt, zu überdenken, eine weitere MRT des Gehirns durchzuführen und erneut auf Autoimmunerkrankungen zu untersuchen. Aber auch hier behandeln wir Rückfälle der Sydenham-Chorea normalerweise mit Kortikosteroiden. Liegt der letzte Steroidzyklus zum Zeitpunkt des Rückfalls vor mehr als sechs Monaten oder wurden bereits 2 Steroidzyklen durchgeführt, behandeln wir Patienten in der Regel mit intravenösen Immunglobulinen.

Dies ist nur ein erläuternder Fall eines jungen Mädchens, das ich Ihnen im Mai 2020 in unserer Notaufnahme vorstellen möchte, weil es linksseitige unwillkürliche Bewegungen mit subakutem Beginn hatte, die sich in den folgenden Tagen verallgemeinerten und zu einer fortschreitenden Verschlechterung führten, die zu Sprachschwierigkeiten führte und Gangstörung.

Die neurologische Untersuchung ergab eine beidseitige Chorea mit mittelschwerer bis schwerer Beeinträchtigung. Und ihre allgemeine Untersuchung ergab ein systolisches Herzgeräusch.

Die klinische Untersuchung ergab echokardiographische Anzeichen einer rheumatischen Herzerkrankung.

Das Gehirn-MRT war normal und der Anti-Streptolysin-Titer war erhöht. Daher war die Diagnose Sydenham-Chorea verrückt und das Screening auf alternative Ursachen verlief negativ

Also wurde sie, wie ich bereits sagte, mit Methylprednisolon behandelt und aufgrund der Schwere der Erkrankung zusätzlich kurzzeitig mit Haloperidol behandelt. Außerdem wurde sie natürlich auch mit einer Antibiotikaprophylaxe und anschließend 20 mg/kg täglich für 5 Tage behandelt durch orales Prednisolon, ausschleichend innerhalb eines Monats], mit symptomatischer Behandlung [Enalapril] für ihre rheumatische Herzerkrankung.

Trotz einer schnellen Besserung in den folgenden Wochen erlitt sie jedoch etwa drei Monate nach Beginn einen Rückfall, der aufgrund einer kürzlich erfolgten Steroidbehandlung mit intravenösen Immunglobulinen behandelt wurde.

Und sie erholte sich. Einige Monate später erlitt sie jedoch einen weiteren Rückfall. Sie wurde erneut mit intravenösem Immunglobulin behandelt, dieses Mal zusätzlich zu Methylprednisolon, da die Symptome äußerst beeinträchtigend waren.

Und etwa zehn Monate nach der zweiten Episode erlitt sie einen dritten Rückfall, der wirksam mit intravenösen Immunglobulinen behandelt werden konnte.

Zu diesem Zeitpunkt sind noch viele Fragen offen.

Wir wissen nicht genau, welche immunmodulatorischen Behandlungen, einschließlich Steroiden und intravenösen Immunglobulinen, die richtige Anwendung sind.

Wir wissen noch nicht, welche Steroid-Therapien im Hinblick auf die Art der Moleküle und die Dauer der Behandlung optimal sind. Das Gleiche gilt auch für intravenöse Immunglobuline. Wir wissen noch nicht, ob wiederholte Zyklen Rückfälle wirksam verhindern und wie lange diese Zyklen dauern sollte sein.

Auch über die wirksamste symptomatische Behandlung ist das Wissen unzureichend. Welche Moleküle weisen das beste Sicherheits- und Wirksamkeitsprofil auf? Berücksichtigt wird auch das Risiko neuropsychiatrischer Nebenwirkungen.

Und eine weitere wichtige offene Frage ist die Relevanz und Häufigkeit verbleibender motorischer und nichtmotorischer Symptome bei Patienten, die in der Vergangenheit unter Sydenham-Chorea gelitten haben und sich davon erholt haben.

Um nur den Schluss zu ziehen, dass wir in Italien sehen, dass Sydenham-Chorea und akutes rheumatisches Fieber nur unzureichend untersucht sind. Wir haben keine verlässlichen Daten über ihre Epidemiologie.

Die Beurteilung und Behandlung von Chorea in Sydenham ist selbst innerhalb der Zentren sehr heterogen, so dass Patienten, die im selben Zentrum behandelt werden, häufig unterschiedliche Behandlungen erhalten, und in Italien besteht eine starke Tendenz zur Steroidbehandlung und immunmodulatorischen Behandlung im Allgemeinen.

Das Bewusstsein für psychiatrische Komorbiditäten und nichtmotorische Merkmale nimmt zu, aber sie werden wahrscheinlich unterschätzt, unterbehandelt und nicht ausreichend erkannt. Daher brauchen wir wirklich Überwachungsstudien, eine Überwachungsstudie und einige Versuche, unsere klinische Praxis im Hinblick auf die Diagnostik zu standardisieren und theoretische Protokolle, um eine zuverlässige Bewertung potenzieller Fallstricke in unserer klinischen Praxis zu ermöglichen.

Vielen Dank für Ihre Aufmerksamkeit und für Ihre erneute Einladung.

 [Adrian]
Wie ich zu Beginn des Treffens sagte, zeigen Ihre eigenen italienischen Daten, dass die Behandlung mit Steroiden und IVIG eigentlich keinen Unterschied macht, weder auf das funktionelle Ergebnis noch auf Rückfälle, aber Sie machen es trotzdem – liegt das an Ihnen? Haben Sie das Gefühl, dass es einen anderen Nutzen gibt, der in den Daten nicht sichtbar ist oder aus einem anderen Grund?

[Dr. Garone]

Ich denke, die meisten Veröffentlichungen deuten darauf hin, dass Steroide bei der Vorbeugung von Rückfällen oder bei der Linderung der Restsymptome nicht wirksam sind, dass Steroide jedoch dabei helfen können, eine schnellere Genesung zu erreichen. Wahrscheinlich ist dies der einzige Nutzen, für den es zwar einige dürftige Belege, aber immer noch Belege gibt .

Ich bin mir nicht sicher, ob dies die richtige Denkweise über die Behandlung dieser Erkrankungen ist. Es gibt so viele Dinge, die wir noch nicht wissen. Aber ich denke, dass dies ein tatsächliches Ziel der Behandlung sein kann, also eine schnelle Genesung zu erreichen, und einige Daten aus der Vergangenheit legen nahe, dass Steroide bei der Erreichung dieses Ziels hilfreich sind.

Allerdings sollte dies durch Studien mit höherer Qualität nachgewiesen werden, aber ich bin mir nicht sicher, ob dies kurzfristig machbar ist.

Bezüglich der Behandlung mit Immunglobulinen ist die Evidenz noch dürftig, unserer Erfahrung nach jedoch äußerst hilfreich. Sie ist in der Regel Patienten mit Rückfällen oder schweren Symptomen vorbehalten, empirische Erfahrungen scheinen jedoch darauf hinzuweisen, dass sie hilfreich sein können. Ich weiß nicht, was Ihre Meinung dazu ist?

[Adrian]
Danke schön. Ich übergebe Sie zuerst an Michael, aber Dr. Michael Eyre wird in Kürze einige Daten zeigen, die belegen, dass Steroide in Zukunft möglicherweise dabei helfen, Rückfälle zu reduzieren.

[Michael]
Ja, ich war sehr an Ihren Daten zu Rückfällen interessiert, da die Rückfallrate, wie wir klinisch und aus anderen Untersuchungen gesehen haben, in Italien im Vergleich zu anderen Erfahrungen relativ niedrig zu sein scheint. Und ich frage mich nur, ob die Steroidbehandlungen, die Sie routinemäßig anwenden, dafür verantwortlich sein könnten oder ob es etwas mit der Methodik der retrospektiven Überprüfungen zu tun hat, bei denen es einfach darum geht, Rückfälle zu verpassen, weil sie nicht in die neurologischen Zentren zurückkehren.

Vielleicht werden sie woanders gemanagt, ich weiß nicht, was Sie davon halten?

[Dr. Garone]
Ich denke, dass beide Optionen möglich sind. Ich denke, dass es aufgrund des retrospektiven Charakters der Studien eine Verzerrung gibt und ich denke, dass einige Rückfälle übersehen wurden. Dies ist sehr wahrscheinlich, aber es ist auch möglich, dass ein breiter Einsatz immunmodulatorischer Behandlungen, auch eine verlängerte immunmodulatorische Behandlung (da viele Zentren eine sehr lange Steroidbehandlung verordneten), einen gewissen Einfluss auf die Rückfallrate haben könnte. Meiner Meinung nach besteht das Problem darin, dass es uns an einer klaren Definition des Begriffs „Rückfall“ bei Sydenham-Chorea mangelt, denn meiner Erfahrung nach erholen sich viele Patienten nach einer Chorea nicht vollständig, einige milde, sehr milde und nicht behindernde Symptome bleiben bestehen und es ist manchmal schwierig, sie zu heilen Prüfen Sie, ob es sich um einen echten Rückfall der Grunderkrankung oder um einen schwankenden Verlauf milder Symptome handelt. Ich beziehe mich zum Beispiel auf junge Patientinnen, bei denen die Krankheit bereits vor der Pubertät ausgebrochen ist und bei denen es mit der Pubertät zu einer Verschlimmerung der Symptome kommt oder die eines Tages mit der Einnahme von Östrogenen zur Empfängnisverhütung beginnen und es sich dabei um einen Rückfall handelt? Ist das immunvermittelt? Ich weiß nicht. Das glaube ich nicht. Aber das ist ein anderes Thema.

 Auch der Zeitpunkt des Rückfalls ist eine offene Frage. Wenn Sie also nach drei Monaten während des Ausschleichens des Steroids einen sogenannten Rückfall erleiden, handelt es sich dann um einen Rückfall oder nicht? Ich bin mir bei dieser Definition nicht sicher und diese retrospektive Kohorte trägt nicht zur Klärung dieser Punkte bei. Und das ist eine große Falle in unserem Verständnis dieser Erkrankung.

[Nadine]
Ich denke, das ist wirklich interessant. Ich denke, wir haben in der schottischen Studie das Gleiche herausgefunden, indem wir nur das Wort „Rückfall“ verstanden haben und was Familien unter diesem Wort verstanden haben, denn oft waren es die Extreme in der Darstellung und im Verhalten. Und wenn man es aufschlüsselt, um die tatsächlichen körperlichen Symptome der Chorea zu erfahren, glaube ich, dass es zu diesem Zeitpunkt nur einen unserer Fälle gab, bei dem aktuelle Chorea auftrat. Aber es ist auch die Wahrnehmung der Familien darüber, was Sydenham-Chorea eigentlich ist, was für sie wichtig ist und was bei der Behandlung, die sie von den Fachleuten erhalten, wichtig ist, und auch dieses Verständnis des Wortes Rückfall. Es ist also ein wirklich interessanter Punkt.

 [Oana]
Mir ist bekannt, dass sich eine Ihrer Fragen auf einer der Folien am Ende bereits mit der Beurteilung nichtmotorischer Symptome befasste. Wenn ich also im psychologischen oder neuropsychologischen Sinne denke, wenn ich über die emotionale Labilität und alles rede, dann bin ich mir ziemlich bewusst, dass das bereits Teil Ihrer Fragen war. Ich dachte über die Fallstudie des 12-jährigen Mädchens nach, von der Sie sagten, dass sie meiner Meinung nach eine vollständige, umfassende neuropsychologische Untersuchung hatte, und in meinem Kopf dachte ich sofort: Gibt es ein Beurteilungsinstrument, das Sie verwenden? Ist es wie ein Fragebogen oder meinten Sie, dass sie von einem Psychologen untersucht wurde? Da es meiner Meinung nach eine große Vielfalt gibt, war ich bei diesem Fall neugierig. Wie war die Beurteilung? Wenn Sie die Details haben.

[Dr. Garone]
Normalerweise führen wir bei der ersten Kontrolle nach der Entlassung aus dem Krankenhaus eine standardisierte neuropsychologische Beurteilung durch, die einige Screenings auf Intelligenz umfasst, wie z. B. einen Test der flüssigen Intelligenz, einen Zahlentest, einen verbalen Test und einen Test der exekutiven Funktionen.

Und dann verwalten wir auch Fragesteller, um neuropsychiatrische Komorbiditäten zu untersuchen, und ein ausgebildeter Neuropsychologe führt ein strukturiertes Interview für psychiatrische Symptome durch. Und dann setzen wir entsprechend den Ergebnissen die Nachverfolgung fort, daher sollte ich sagen, dass wir diese Gesamtbeurteilung nicht regelmäßig wiederholen, sondern nur entsprechend den Symptomen und dem Ergebnis der ersten Beurteilung und wahrscheinlich sollten wir dieselbe vollständige Beurteilung wiederholen in regelmäßigen Abständen. In den meisten Fällen gelingt uns dies jedoch nicht regelmäßig.

Und meiner Erfahrung nach werden nichtmotorische Symptome im Verlauf der Krankheit zum behinderndsten und wichtigsten Teil der Krankheit, und ich denke, dass sie wirklich zu wenig untersucht werden, und ich bin mir nicht sicher, ob die von mir vorgelegten Daten auf einen allmählichen Rückgang der neuropsychiatrischen Symptome schließen lassen Ich bin mir nicht sicher, ob bei den meisten Patienten tatsächlich Symptome zusammen mit dem Krankheitsverlauf auftreten.

[Oana]

Nun, danke, das ist nur eines der Dinge, die mich interessieren, und ich weiß nicht, ob es irgendwelche Daten gibt, die darauf hindeuten. Vielleicht stammen sie aus dem Anhören der Geschichten junger Leute. Ich habe noch einmal über Callums Geschichte nachgedacht, über einige Schwierigkeiten Da wir bereits vor dem eigentlichen Ausbruch der Chorea anwesend sind und ein Teil von mir darüber nachdenkt, könnte es an der emotionalen Labilität, den subtilsten Veränderungen, den emotionalen Veränderungen liegen, bevor wir tatsächlich die auffälligen Merkmale der Chorea sehen? Aber das ist einfach etwas, worüber ich neugierig bin.

[Dr. Garone]
Ich stimme voll und ganz zu, und dies ist eine weitere große Gefahr in dieser Praxis. Daher fehlt uns in der Regel eine Ausgangsbeurteilung vor dem Einsetzen motorischer Symptome. Und ich stimme zu, dass in vielen Fällen Menschen zur Beratung kommen und Eltern berichten, dass eine gewisse Hyperaktivität, ein Aufmerksamkeitsdefizit oder eine emotionale Belastung immer zum Bild ihres Kindes gehörten, und Sie wissen nicht, inwieweit Sie die Symptome der Sydenham-Chorea zuschreiben können oder nicht.

[Nadine]
Das ist sehr interessant, weil die schottische Studie genau das Gleiche war und wir KiddiSize verwendet haben?? Aber wir haben mit der Zeitleiste begonnen, und es war eine Zeitleiste, die von der Geburt bis heute reichte, und die Symptome, die definitiv zum Vorschein kamen, waren die Spannungsspitzen und die emotionale Präsentation, aber auch Trennungsangst, einfach nicht in der Lage zu sein, von den Eltern getrennt zu sein, und dann die Schnelligkeit Die meisten von ihnen hatten einen echten Rückgang ihrer schulischen Fähigkeiten, und wie beurteilen und beurteilen Sie das? War das Teil der normalen Entwicklung? Wäre das sowieso passiert oder hängt es mit den Sydenhams zusammen? Und es ist ein wirklich wichtiger Punkt. Aber auch bei uns handelte es sich nur um eine kleine Studie. Aber in dieser Studie konnte man meiner Meinung nach die Trennungsangst, das ADHS und die emotionale Belastbarkeit des Kindes deutlich erkennen.

[Ulrika]

Wir waren Teil einer Studie in Schweden für IVIG, weil man von Anfang an dachte, Rebecca hätte PANDAS, und wir haben tatsächlich bemerkenswerte Ergebnisse mit IVIG gesehen. Aber meine Frage ist, dass wir nur kurze Spritzer Steroide erhalten haben.

Denken Sie, dass Steroide Teil der Behandlung sein sollten? Oder könnten Sie nur IVIG bekommen, weil sie dieses Mal zwei Rückfälle hatte. Und bei diesem Rückfall hatte sie sechs IVIG-Behandlungen und es ging ihr besser, aber sie hat sich noch nicht vollständig erholt. Also frage ich mich nur.

[Nadine]
Haben Sie die Nebenwirkungen der Behandlung gespürt?

[Ulrika]
Wir hatten von Anfang an wirklich schreckliche Nebenwirkungen. Eigentlich denke ich, dass die ersten 7 Behandlungen, möglicherweise 8 Behandlungen sind. Aber die letzten paar Behandlungen hatten wir keine wirklichen Nebenwirkungen. Eigentlich hatte sie gestern eine Behandlung, deshalb bin ich jetzt zu Hause bei ihr.

[Dr. Garone]
Ich bin mir nicht sicher, ob ich die Frage richtig verstanden habe: Geht es um die Behandlung von Sydenham-Chorea oder um PANDAS?

[Ulrika]
 Sie haben jetzt entschieden, dass sie Sydenham-Chorea hat. Da es also in Schweden wirklich selten vorkommt und ich nicht sicher bin, ist es schwierig, eine Behandlung zu bekommen, die richtige Behandlung, schätze ich. Deshalb frage ich mich nur, ob Sie auch Steroide empfehlen würden, denn wir hatten eine Woche lang Steroide und es hat keinen großen Unterschied gemacht.

[Dr. Garone]
Ich denke, niemand kann diese Frage mit einem evidenzbasierten Ansatz beantworten.

 Was ich sagen kann ist, dass Steroide in Italien für diese Indikation weit verbreitet sind, auch wenn es keine Empfehlungen, spezifische Empfehlungen oder Richtlinien zur Unterstützung dieser Praxis gibt. Daher können wir nicht sagen, ob sie tatsächlich wirksam sind, aber wir verwenden sie in vielen Fällen .

Meiner Meinung nach kann dies Teil der Behandlung von Kindern mit Sydenham-Chorea sein, aber es gibt auch viele Nebenwirkungen, die sorgfältig berücksichtigt werden sollten, bevor man sich für eine geeignete Behandlung entscheidet.

Und normalerweise glaube ich nicht, dass sie wirksamer sind als intravenöse Immunglobuline. Dies ist jedoch nicht untersucht, und es gibt keine Beweise, die zur angemessenen Beantwortung dieser Frage herangezogen werden könnten. Das ist das Problem.