Geschichte der Sydenham-Chorea

Sydenham-Chorea (Sc), auch bekannt als St. Vitus Dance oder Chorea Minor, ist eine Krankheit mit einer langen Geschichte. Es wurde vermutet, dass die Erkrankung in den Schriften des griechischen „Vaters der Medizin“, Hippokrates, bis etwa 400 v. Chr. zurückverfolgt werden kann (Quinn 1991). In der jüngeren Geschichte ist Sc seit dem 17. Jahrhundert eine anerkannte Erkrankung^Th Jahrhundert, als der englische Arzt Thomas Sydenham das Krankheitsbild beschrieb. Während des 19^Th Jahrhundert wurde Sc als Teil einer Krankheit verstanden, die nicht nur das Gehirn befallen konnte (und die charakteristischen abnormalen Bewegungen verursachte), sondern möglicherweise auch Herz, Gelenke und Haut. Die Krankheit wird heute als rheumatisches Fieber (RF) bezeichnet.

RF war bis in die 1950er Jahre eine der Hauptkrankheitsursachen in Europa und Nordamerika und hat mit Sc das Interesse einiger der bekanntesten Ärzte der Geschichte geweckt – dies wird weiter unten beschrieben. Im letzten Jahrhundert sind sowohl RF als auch Sc in Nordamerika und Europa so weit verbreitet, dass sie nicht mehr im Mittelpunkt des medizinischen Interesses stehen. Sc und RF werden in anderen Teilen der Welt zunehmend als bedeutende Ursache für Krankheiten und langfristige Behinderungen identifiziert, doch bis vor Kurzem wurde diesem Thema von der Forschung relativ wenig Beachtung geschenkt.

Obwohl diese Krankheiten in vielen Ländern, in denen sie zuvor weit verbreitet war, selten geworden sind, sind die Gründe dafür nicht genau geklärt – es könnten veränderte Umgebungen, grundlegende Veränderungen der verantwortlichen Bakterien (Streptokokken) selbst oder der weitverbreitete Einsatz von Antibiotika sein ( Carapetis 2016).

In Europa und Nordamerika waren im 19. Jahrhundert, als viele Grundlagen der modernen Medizin gelegt wurden, psychische und neurologische Störungen bei Menschen oft mit einer zugrunde liegenden Infektion verbunden. Syphilis war im 19. Jahrhundert eine der Hauptursachen für Einweisungen wegen Geisteskrankheit^Th Jahrhundert-Anstalten (Swayne 2018) und Tuberkulose (Tb, auch als Phthisis bekannt) kamen in Anstalten häufig vor und wurden ebenfalls als ursächlicher Faktor angesehen (Clouston, 1864). Die oft mit Chorea einhergehende emotionale Störung („Manie“) könnte auch als ein durch eine Infektion verursachtes psychisches Gesundheitsproblem verstanden werden. Im 20. Jahrhundert wurden bakterielle Erkrankungen, die zu psychischen und physischen Erkrankungen führen können, besser verstanden und diagnostiziert und werden heute mit Antibiotika behandelt (und in einigen Fällen auch verhindert). Anders als bei Tb und Syphilis wird bei Sc der genaue Zusammenhang zwischen Infektion und Symptomen erst allmählich verstanden.

Die erste anerkannte und detaillierte Diskussion eines Zustands, der unserer modernen Vorstellung von Sc ähnelt, findet vor sechshundert Jahren statt, als Paracelsus (Schweizer Arzt, Alchemist) die Ursachen eines Zustands untersuchte, der als St.-Veits-Tanz bekannt wurde. St. Vitus (auch bekannt als St. Guy, Schutzpatron der Tänzer, aber auch der Schauspieler, Komiker und Epileptiker) war ein römischer Märtyrer, der für seine Heilkräfte bekannt war. Seit mehr als 300 Jahren wurden in der Rheingegend Epidemien unkontrollierbaren Tanzens beschrieben, an denen teils Hunderte Menschen teilnahmen, die stundenlang tanzten und zusammenbrachen (was möglicherweise zu Verwechslungen mit Epilepsie geführt hat). Dafür wurden verschiedene übernatürliche Erklärungen vorgebracht. Diese „Plagen“ ereigneten sich meist im Juni, etwa zur Zeit des St.-Veits-Festes am 15^Th Juni. Das liegt ebenfalls nahe bei 24^Th Juni, das Fest des Heiligen Johannes, dem Schutzpatron der Epileptiker. Es gibt eine Tradition, an seinem Gedenktag an der St.-Veits-Statue zu tanzen. Im Jahr 1278 wurde von Massenheilungen in der St.-Veits-Kapelle im Elsass berichtet, wodurch die Krankheit möglicherweise mit dem Heiligen in Verbindung gebracht wurde. (Park 1990, Waller 2009)

Bis zum 16^Th Jahrhundert gab es Debatten über mögliche Ursachen dieser Erkrankung, einschließlich moralischer oder spiritueller Ursachen oder einer medizinischen Ursache (z. B. durch „überhitztes Blut“). (Pennant Rea 2018, Park 1990). Nach Rückblick auf eine besonders schwere Episode der „Tanzpest“, die am St. John's Day (24. Juni) ausbrach^Th) in Straßburg im Jahr 1518 verwendete Paracelsus die medizinische Terminologie von „Chorea“ (griechisch „Tanzen“) und erkannte Angst und unwillkürliches Lachen als Teil der Erkrankung. Er versuchte 1564, durch Krankheit verursachte Formen der Chorea (Chorea naturalis) von denen zu unterscheiden, die durch Vorstellungskraft (Chorea imaginativa) oder sexuelles Verlangen (Chorea lasciva) verursacht wurden. (Park, 1990)) 

Ein bekanntes Bild aus einer ähnlichen Zeit und einer nahe gelegenen geografischen Region wurde vom Künstler Pieter Bruegel dem Jüngeren angefertigt und als Zeichnung der „epileptischen Frauen von Molenbeek“ bezeichnet. Die Motive wurden vermutlich in den 1560er Jahren gezeichnet und sind normalerweise nicht epileptisch, da fast alle bei Bewusstsein sind. Viele werden gestützt, wobei beide Arme steif an der Seite gehalten werden, einige haben auch eine deutliche Verdrehung des Halses – beides deutet auf abnormale Bewegungen oder einen abnormalen Muskeltonus hin. Die Inschrift unter dem Bild besagt, dass es sich um Pilger handelt, die „tanzen müssen“, was darauf hindeutet, dass es sich um ein Beispiel einer „Tanzpest“ handelte und die hoffen, von der „Johanniskrankheit“ geheilt zu werden, bei der es sich normalerweise um Epilepsie handelt. Es ist nicht zu erwarten, dass Epilepsie bei Epidemien oder Ausbrüchen auftritt. Es wurde vermutet, dass es bei der Schirmherrschaft für Krankheiten zwischen St. Vitus und St. John eine Überschneidung gab (Park, 1990).

Eine moderne Theorie zu den „Tanzplagen“ des Spätmittelalters geht davon aus, dass dies auf eine epidemische Mutterkornvergiftung (durch schlecht gelagertes Getreide) zurückzuführen ist, obwohl vermutet wurde, dass dies ein längeres Tanzen unmöglich machen würde (Waller, 2009). Eine andere Erklärung, die mit den spezifischen sozialen und kulturellen Bedingungen der Zeit zusammenhängt, legt nahe, dass es zu einer Form psychischer Ansteckung (Massenhysterie) kam (Waller, 2009). Es wurden Parallelen zum Tarantismus gezogen, einem ähnlichen Zustand, bei dem der Zwang bestand, tagelang zu tanzen, zu weinen, zu zittern und zu lachen. Ursprünglich wurde angenommen, dass die Krankheit durch Spinnenbisse ausgelöst wurde, doch im 15. und 17. Jahrhundert betraf sie Einzelpersonen oder Gruppen in Süditalien^Th Jahrhunderte. Natürlich ist es nicht möglich zu wissen, ob einer der Menschen, die an den „Tanzplagen“ beteiligt waren, an einer Form von Chorea litt, die dem Sc ähnelte, das wir heute sehen.

Thomas Sydenham (1624-1689) war ein englischer Arzt aus dem sagenumwobenen Dorf Wynford Eagle in Dorset aus dem 17. Jahrhundert. Trotz seines Rezepts für Laudanum (Opium und Sherry, mit Gewürzen [Stefano 2017]) und seiner bahnbrechenden Behandlung von Malaria mit Chinin (in Form von Chinarinde) (Williams 2006) war er zu seiner Zeit nicht besonders berühmt. Neben der Beschreibung von Sydenhams Chorea liegt sein Ruhm in seinem Anspruch, spekulative Theorien in der Medizin in einer Zeit der Quacksalberei beiseite zu legen, und in seiner Betonung der Bedeutung der klinischen Beobachtung. Spätere Historiker verliehen ihm den Titel „Englischer Hippokrates“ (Ainstey 2011, Hajar 2016). Er äußerte sich auch ehrlich über den Wert (in manchen Fällen) „überhaupt nichts zu tun“.  

Sydenham gibt sicherlich eine großartige Beschreibung (Zitiert von English 1999)) eines Zustands, der das Sc zu sein scheint, das wir heute kennen, er nannte es „Chorea Minor“ –

„Es gibt eine Art Krampf, der Jungen und Mädchen vom zehnten Lebensjahr bis zur Pubertät befällt. Es äußert sich zunächst durch Hinken oder Wackeln in einem Bein, das der Patient schleift. Die Hand kann keinen Moment ruhig bleiben. Der Übergang von einer Position in die andere erfolgt durch eine krampfartige Bewegung, so sehr der Patient auch das Gegenteil anstreben mag. Bevor er eine Tasse an die Lippen heben kann, macht er so viele Gesten wie ein Reiter; denn er bewegt es nicht in einer geraden Linie, sondern seine Hand wird durch die Krämpfe zur Seite gezogen, bis er sie durch ein glückliches Glück endlich zum Mund führt. Dann schluckt er es sofort herunter, so plötzlich und so gierig, dass es aussieht, als wollte er die Zuschauer amüsieren.“

Sydenham lieferte auch eine klassische Beschreibung von „Rheuma“, dem akuten Fieber mit Gelenkerkrankungen, das wir heute als Teil von RF erkennen, aber er beobachtete nicht, dass Chorea und Rheuma bei demselben Patienten auftraten (English 1999). Eine Verbindung zwischen Chorea und „Rheuma“ wurde 1810 von Etienne Michel Bouteille hergestellt, und ab 1831 hatte Richard Bright in London sowohl Chorea als auch fieberhafte Polyarthritis mit „Rheuma“ in Verbindung gebracht. Diese Ansicht wurde vom Deutschen Stuhl vertreten, der 1850 feststellte, dass „Auf zwei rheumatische Kinder kommt mindestens eines, das lästig istic'. (Hajar 2016, Cardoso 2015). Der Zusammenhang mit „Rheuma“ (der das Risiko einer Herzerkrankung beinhaltete) trug dazu bei, Chorea als eine bestimmte Art unwillkürlicher Bewegung zu klären.

Das Potenzial für Herzprobleme nach Chorea wurde Ende des 19. Jahrhunderts zunehmend erkannt^Th Jahrhundert. Der Begriff „rheumatisches Fieber“ löste nach und nach den Begriff „akuter Rheuma“ ab. Dennoch war der Zusammenhang zwischen „rheumatischer Herzkrankheit“ und Chorea im Jahr 1898 immer noch Gegenstand von Diskussionen (Lomax 1996).

Sc ist nur eine Ursache für Chorea und die anderen Ursachen wurden im späten 19. Jahrhundert nach und nach aufgeklärt. 1872 in Amerika veröffentlicht, Huntingtons erstes Manuskript „Über Chorea“, in dem er die erbliche Chorea beschrieb, mit der er in Verbindung gebracht wurde, befasste sich hauptsächlich mit anderen Erkrankungen, darunter Sydenhams (Cardoso 2015). 

Der französische Arzt Charcot versuchte, die verschiedenen Ursachen näher zu erläutern, schien sich jedoch der von Huntington beschriebenen erblichen Form bei Erwachsenen nicht bewusst zu sein (Cardoso, 2005). Eine von Charcots Chorea-Patienten im Salpetriere-Krankenhaus, Jane Avril, wurde Tänzerin im Moulin Rouge. Jane faszinierte den Künstler Henri de Toulouse Lautrec und inspirierte ihn zu mehreren berühmten Bildern. Ihr Tanzstil war einzigartig („eine Orchidee im Rausch“) und man geht davon aus, dass sie sich als Reaktion darauf entwickelt hat, dass sie vom St.-Veits-Tanz beeinflusst wurde (Jones, 2011). In jüngerer Zeit wurde die Erfahrung von Jane Avril im Zusammenhang mit ihrer missbräuchlichen Kindheit und ihren eigenen Aufzeichnungen über ihre zweijährige Erfahrung in einer Station für erwachsene Frauen in ihren späten Teenagerjahren beschrieben (Bonduelle, 1999).

Im Jahr 1884 erteilte Charcot Gilles de la Tourette (der dem Tourette-Syndrom seinen Namen gab), einem seiner Schüler, den Auftrag: „Bringen Sie das Chaos der Choreas in OrdnungAber die Aufgabe wurde erst abgeschlossen, als William Richard Gowers, ein führender Neurologe im London des späten 19. Jahrhunderts, seine langjährige Erfahrung in der Behandlung von Sc bei Kindern mit Berichten über spät einsetzende Formen von Chorea, Chorea bei anderen Krankheitsbildern und psychogener Chorea (Cardoso) zusammenführte 2015). William Osler wies in einem Buch über Chorea darauf hin, dass der Begriff ein breites Spektrum verschiedener Bewegungsstörungen umfasst (Osler 1894, von Cardoso 2015); Er beschrieb 410 Fälle von Sydenham-Chorea, die im Zeitraum ab 1876 in Philadelphia beobachtet wurden, und erkannte die infektiöse Grundlage der Erkrankung und den Zusammenhang mit einer Herzklappenerkrankung. 

Chorea war im 19. Jahrhundert eine der Hauptursachen für Krankenhausaufenthalte von Kindern. Sc war zwischen 1860 und 1900 die vierthäufigste Ursache für die Einweisung in das Great Ormond St Hospital (GOSH) (und war in den 1880er Jahren vorübergehend die zweithäufigste Ursache). Auch in Manchester, wo Kinder mit Scharlach, Masern oder Keuchhusten in ein separates Fieberkrankenhaus in Monsall geschickt wurden, kam es im Kinderkrankenhaus in Pendlebury häufiger zu Chorea als zu jeder anderen Erkrankung außer Tuberkulose (Lomax). Auch die Verzögerung der Diagnose war damals wie heute ein Thema – „Ein Kind mit Sydenham-Chorea wird dreimal bestraft, bevor die Diagnose gestellt wird: einmal für allgemeine Unruhe, einmal für das Zerbrechen von Geschirr und einmal dafür, dass es seiner Großmutter Grimassen schneidet“. [Text zitiert in Wilson, 1969]. Im Jahr 1887 waren in 45% der Fälle bei GOSH andere Familienmitglieder betroffen. Es half bei der Diagnose, jemanden zu Hause zu haben, der ebenfalls betroffen war, da keine sinnvollen Tests durchgeführt wurden (Martino 2005).

Angesichts des unterschiedlichen Verlaufs der Erkrankung war möglicherweise nicht unbedingt eine Krankenhauseinweisung für alle erforderlich, aber ein vorsichtiges Vorgehen wurde durch die Beobachtungen einiger Kinder gerechtfertigt, bei denen sich die Chorea-Erkrankung rasch zu Herzsymptomen und schließlich zum Tod entwickelte (English 1999). Eine große Anzahl von Kindern, die sich mit anhaltenden Anzeichen einer Herzerkrankung erholten, wurde bis zu einem Jahr lang auf längere Bettruhe angewiesen (English 1999). Im Jahr 1953 veröffentlichte der amerikanische Kinderarzt Berry Brazelton eine Studie über die schwierigen emotionalen Konsequenzen dieser Erfahrung, die mit der Betonung der Notwendigkeit endete, Kindern ein sachliches Verständnis ihres Zustands zu vermitteln, um ihre Fähigkeit zu unterstützen, mit den dadurch auferlegten Einschränkungen umzugehen.

Die Vorstellungen über die Ursachen von Sc haben sich mit der Entwicklung des medizinischen Verständnisses im Laufe der Geschichte verändert. Die Herangehensweise von Paracelsus an die Straßburger „Pest“ zeigt Versuche, Krankheiten von moralischen oder spirituellen Problemen zu trennen. Im Laufe der Entwicklung des medizinischen Verständnisses folgten verschiedene Konzepte über Ungleichgewichte im Körper und eine Reihe von Theorien über die Rolle der Umwelt (schlechte Luft oder „Miasma“) oder der Vererbung. Die Suche nach infektiösen Ursachen von Sc begann im 19. Jahrhundert, aber erst in den 1930er Jahren begann man, die als hämolytische Streptokokken bekannten Bakterien als häufige Ursache sowohl von RF als auch Sc zu betrachten. (Lomax 1996). Im Jahr 1874 identifizierte Theodor Billroth, ein Wiener Chirurg, der RF untersuchte, Streptokokken als eine Bakterienart, die Scharlach verursacht. Triboulet, Croyon (1897) Wesphal, Wassermann und Walkoff (1899) isolierten Kokken aus dem Herzen und Gehirn von Kindern, die an Sc und ARF starben (Cardoso 2015). Im Jahr 1918 wurden die Streptokokkenarten in zwei Gruppen A und B eingeteilt. Später wurde festgestellt, dass Streptococcus pyogenes der Gruppe A bei einer Halsinfektion vor dem Auftreten von ARF und Sc im Allgemeinen vorhanden war. (Hajar, 2016). Wie eine Infektion zu einer Krankheit führte, konnte noch immer nicht geklärt werden, es deutete jedoch darauf hin, dass die Behandlung den Einsatz von Antibiotika beinhalten könnte. Das Verständnis von Autoimmunprozessen und die Entwicklung eines robusten Modells für die Ursache von Sc war die Aufgabe neuerer Forscher, und die Geschichte ist noch nicht abgeschlossen.

Die Tanzplagen des Mittelalters lösten bei Kirche und Staat unterschiedliche Reaktionen aus. Die möglicherweise katastrophalste Episode ereignete sich im Jahr 1518 in der von Paracelsus untersuchten Episode in Straßburg, wo professionelle Tänzer eingesetzt und eine Bühne aufgebaut wurden, um den Betroffenen Mut zu machen, was zu einer dramatischen Eskalation des Problems führte (Waller 2009). Andere frühe Behandlungsversuche umfassten Sydenhams Ratschläge zur Blutung und Entleerung, aber das einfache Heilmittel Ruhe und die Vermeidung emotionaler und körperlicher Erregung dürfte hilfreich gewesen sein. Im Jahr 1876 stellte Thomas Maclagan, ein Arzt aus Dundee, fest, dass Rheuma und Weidenbäume an feuchten Orten gedeihen und dass die Krankheit möglicherweise auf Salicin, einen Extrakt aus Weidenrinde, reagiert (English 1999), der sich bei Fieber und Gelenkerkrankungen als wirksam erwies, jedoch weniger wirksam war für Chorea. Ab 1875 wurden Salicin und verwandte Salicylate (einschließlich Aspirin) zur akuten Behandlung von Rheuma und Chorea eingesetzt. Bei kardialen Komplikationen wurde diese Behandlung zugunsten anderer symptomatischer Behandlungen (z. B. Opium) eingestellt (Lomax 1996).

In den späten 1930er Jahren wurde gezeigt, dass Sulfonamide das Wiederauftreten von rheumatischem Fieber verhindern konnten, diese frühen Antibiotika waren jedoch nicht in der Lage, die akute Infektion auszurotten. Auf ihren weitverbreiteten Einsatz im militärischen Umfeld folgte bald die Entwicklung von Arzneimittelresistenzen (English 1999). In den 1940er Jahren zeigte sich, dass eine sofortige Behandlung der Streptokokken-Pharyngitis mit dem neuen Antibiotikum Penicillin das Auftreten von ARF verhindern konnte, und man begann mit der Langzeitanwendung von Penicillin, um Menschen vor einem weiteren Infektionsrisiko zu schützen.

Spezifische Heilmittel für die Bewegungsstörung der Chorea waren vielfältig und Beruhigungsmittel verschiedener Art, einschließlich Antihistaminika, blieben von zentraler Bedeutung für die Behandlung extremerer Fälle, bis in der zweiten Hälfte des 20. Jahrhunderts spezifischere Medikamente wie Antipsychotika und Antiepileptika mit Wirkung auf Gehirnneurotransmitter auf den Markt kamen. Nach ersten Versuchen mit Kortikosteroiden werden Immuntherapien mittlerweile häufiger bei Chorea eingesetzt.

Die Geschichte von Sc ist mit umfassenderen Themen der Krankheitsgeschichte verknüpft. Es lässt sich über viele Jahrhunderte zurückverfolgen. Es war eine der Hauptursachen für Krankheiten und Todesfälle im Kindesalter, doch seine Auswirkungen auf Einzelpersonen und Bevölkerungsgruppen waren sehr unterschiedlich. Der Rückgang der Sc-Inzidenz spiegelte in vielen Ländern den Rückgang der RF wider. Im Vereinigten Königreich wurde in den 1950er Jahren festgestellt, dass Streptokokken-Halsinfektionen nur in 1% der Fälle von RF gefolgt waren, unabhängig davon, ob Antibiotika verabreicht wurden oder nicht. Sc, die mit RF assoziierte Chorea, war im Laufe der Zeit ein mehr oder weniger herausragendes Merkmal der Krankheit. Dies wirft offene Fragen zu den Immunprozessen auf, durch die eine Infektion zu einer bestimmten Krankheitsform führt, und kann ein Schlüssel zum Verständnis der zunehmenden Erkennung autoimmuner neuropsychiatrischer Erkrankungen ohne RF-Merkmale sein, die nach einer Streptokokkeninfektion auftreten (oft als „PANDAS“ bezeichnet). '). In Anlehnung an die Immunhypothese schlägt English (1999) vor, dass diese Variation eine Veränderung im Organismus widerspiegelt, bei der die Komponenten, die eine Kreuzreaktivität mit menschlichem Gewebe auslösen könnten, weniger sichtbar sind. Die Forschung hat bisher keinen Grund für die sich im Laufe der Zeit und auf der ganzen Welt verändernden Auswirkungen von Sc und RF ermittelt.

Die Autoren möchten die Synthesen der Ideen der unten zitierten früheren Autoren würdigen und insbesondere die Arbeit von Peter English sowie Thiago und Francesco Cardoso erwähnen.

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